ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ

Anevrizmal kemik kisti kemikte genişleme gösteren, duvarı ince kemikten ibaret, içi kanlı sıvı ile dolu, radyolüsan görünümlü, soliter, selim bir kemik lezyonudur.

Genel Özellikler

Anevrizmal kemik kisti biyopsi yapılarak tanısı konmuş tüm primer kemik tümörlerinin, yani kemikten kaynaklanan tüm tümörlerin yaklaşık % 1’ini oluşturur. Çoğunlukla çocukluk ve ergenlik çağında görülür. Olguların yaklaşık % 70’i 5 ila 20 yaş arasındadır. Erkeklerde ve kızlardaki dağılımı eşittir.

Anevrizmal kemik kisti kemiklerin hepsinde, hatta yumuşak dokuda da görülebilir. Olguların yaklaşık yarısında kol ve bacaktaki uzun kemikleri, yaklaşık % 20’sinde omurgayı tutar. En sık tutulan yerler humerus, tibia, femur, omurga, pelvis ve fibuladır. En sık metafizde (% 80) yerleşim göstermesine karşın büyüme plağını geçerek epifize de yerleşebilir. Diyafizde de görülebilir. İki komşu omuru tuttuğu olgular da bildirilmiştir.

Nedeni

Nedeni bilinmemektedir. Gerçek bir tümör değildir. Yerel bir arteryovenöz malformasyon veya damar yaralanması sonucu gelişen reaktif bir lezyon olduğu düşünülmektedir.

Anevrizmal kisti tek başına (primer kist) olabildiği gibi, diğer bazı selim ve habis kemik tümörlerinin çevreyi istilası sırasında gelişen bir damar anomalisi sonucu da oluşmuş olabilir (sekonder kist). Bazı araştırmacılar anevrizmal kemik kistinin primer olabileceğine inanmasa da olguların % 70’inin primer olduğu bildirilmiştir. Primer anevrizmal kemik kistinin genetik özelliği vardır. Olguların bazılarının kalıtımsal olduğu saptanmıştır. Oluşumunda insülin benzeri büyüme faktörü I’in rol aldığı bildirilmiştir.

Bir kısım anevrizmal kisti (olguların % 30’u) nonossifiye fibrom, fibromiksom, fibröz displazi, kondroblastom, osteoblastom, dev hücreli tümör, basit kemik kisti, telanjiektatik osteosarkom, ve kondrosarkom gibi primer kemik patolojileriyle ve metastazlarla birlikte görülür.

Patoloji

Genellikle uzun kemiklerin metafizinde, değişik boyutlarda, çevresi ince subperiosteal yeni kemik dokusu ile çevrili, içi yumuşak, gevrek, kırmızı-kahverengi doku ile dolu bir kist şeklindedir. Kist boşluğuna parmak (villus) şeklinde uzanan bu dokudan bol miktarda kan sızar. Eğer kistin kanlanması bozulmamışsa kistin içindeki sıvının rengi koyu kırmızıdır. Aksi halde kist sıvısı berrak sarımtırak pembemsi bir hal alır ve içinde pıhtılar oluşur. Kist fibröz septalar ile bir takım odacıklara ayrılır.

Kist duvarını kaplayan zarda çok sayıda damar alanları, fibroblastik hücreler, çok çekirdekli dev hücreler ve hemosiderin yüklü makrofajlar bulunur. Ayrıca mikro kırıklara bağlı yeni kemik yapımına da (osteoid doku) rastlanabilir. Eğer anevrizmal kemik kisti diğer bir primer kemik patolojisine yanıt olarak gelişmişse histolojik kesitte o patolojiye ait özellikler hakimdir.