RENAL OSTEODİSTROFİ - Tanı

 

genel özellikler
klinik görünüm
tanı
tedavi

Tanı

Laboratuar Bulguları. Serum kreatinin yüksekliği, kanda üre artışı, serum albümin düzeyinde azalma  vb. gibi kronik böbrek hastalığına özgü bulgular yanısıra, serumda fosfat ve alkali fosfataz düzeylerinde artış görülür. Serumda paratiroid hormon düzeyi genellikle artmıştır, ya da normal çıkar. Serum kalsiyum ve D vitamini düzeyleri düşük çıkar.

Kemik biyopsisi tanı için olduğu kadar, osteotomi yapılacak hastada kemik metabolizmasının düzeyini değerlendirmek açısından da yararlı olabilir.

Radyolojik İnceleme. Renal osteodistrofide hem raşitizmin, hem de hiperparatiroidinin radyolojik bulgularına rastlanır.

En belirgin bulgu yaygın osteopenidir. Genellikle radyografilerde erkenden seçilir niteliktedir. Osteopeni neticesi kemik korteksi incelir ve kemik trabekülleri sınırlarını kaybederek bulanıklaştığından kemik dokusunda buzlu cam görüntüsü ortaya çıkar. Trabeküler kemiğin yaygın rezorbsiyonuna bağlı olarak oluşan çok sayıdaki aşırı radyolüsan alanlar nedeniyle kafatası tuz-karabiber karışımı görüntüsü verir. Kafatasının iç ve dış tabulaları arasındaki sınır kaybolur.

Büyüme plaklarının kalınlığı artar ve metafize doğru genişleme gösterir. Geçici kalsifikasyon zonunun kalsifiye olmadığı ve sınırlarının silikleştiği saptanır. Beslenmeye bağlı raşitizmin aksine büyüme plaklarında kadehleşme görülmez.

Zamanla osteopeniye, rezorbsiyon odakları şeklindeki hiperparatiroidiye ait bulgular eklenir. Bu tür demineralizasyon genellikle subperiostealdir, ancak eklem yüzeyinin kenarlarında, eklem kıkırdağının altında (subkondral), kemiğin endosteumunda, bağların yapıştığı yerlerde ve trabeküler kemikte de olabilir. Karakteristik subperiosteal rezorbsiyon elde işaret parmağı ile orta parmağın orta falankslarının radyale bakan yüzünde görülür. Ayrıca, elde distal falanksların en ucunda, metakarplarda, ulnada, köprücük kemiği lateral ucunda ve simfiz pubiste de görülebilir.

Yaygın kemik sklerozu görülebilir (olguların yaklaşık % 10 ila % 30'unda). En sık kronik glomerülonefritte görülür. Renal ostedistofiye ait tek radyolojik bulgu olabilir. En sık kafatası tabanında ve omurgada görülür. Omurgada en sık torakolomber bölgede görülür (olguların yaklaşık % 60'ında). Birbirini izleyen, omur sonlanım plaklarına bitişik alanlardaki sklerotik görünüm ile omur cismine ait radyolüsan alanlar yatay çubuklu ragbi formasına (rugger jersey) benzetilir (sandviç omur cismi). Pelvis, kaburgalar, uzun tubuler kemikler ve yüz kemikleri osteosklerozun görüldüğü diğer lokalizasyonlardır. Kemikteki skleroza osteopetrozda da rastlanılabilir.

Kemik kalitesinin düşmesi kemikte patolojik kırık hatlarına yol açar (Looser alanları, Milkman hatları, veya kortikal infarktlar). İlgili korteksten dik açıyla başlayan ve kemik dokusunda yatay uzanan, düzensiz, sklerotik sınırlara sahip bu geniş, radyolüsan hatlar genellikle simetriktir. Olguların yaklaşık % 1'inde saptanır. Renal osteodistrofi haricinde osteomalaside, fibröz displazide, hipertiroidide, Paget hastalığında, X'e bağlı hipofosfatemide ve osteogenezis imperfektada da görülebilir.

Osteopeni kemikte patolojik kırığa ve yük altındaki kemiklerde deformitelere neden olur.

Kronik böbrek hastalığı olan çocuklarda osteopeninin yanısıra büyüme plaklarının kalınlığı artarken, geçici kalsifikasyon zonunun kalsifiye olmadığı ve sınırlarının silikleştiği saptanır. Böyle bir patoloji epifizyolize zemin hazırlar. Femur proksimali ve distali, humerus proksimali, radius ve ulna distali epifizyolizin görülebileceği lokalizasyonlardır.

Kemik yıkımının hızlı olduğu yerlerde, damardan zengin ve çoğalma kapasitesi yüksek fibröz dokudan ibaret granülasyon dokusu ve hemoraji normal kemik iliğini işgal ederek brown tümörlerini oluşturur. Tümöral kitlenin kahverengi (brown) renkte oluşu ve bu niteliğine göre adlandırılışı içerdiği hemosiderinden kaynaklanır. Hiperparatiroidinin radyolojik bulgularından biri olan brown tümörü (osteitis fibrosa cystica, osteoklastoma) radyolojik görünümü itibariyle habaseti düşündürürse de  bir neoplaziden ziyade onarıcı hücresel bir oluşumu ifade eder. Agresif karakterli brown tümörü radyolojik incelemede korteksi incelten ve kemikte genişlemeye (ekspansiyon) neden olan, sınırları belirgin, radyolüsan alanlar olarak görüntülenir. Reaktif yeni kemik yapımına çok az rastlandığı bu alanlardan patolojik kırık gelişebilir. MRG ile bu leyonlar iyi bir şekilde görüntülenir. Lezyonun içeriğine göre solid, kistik, ya da karma bir görüntü elde edilir. Solid bileşenler MRG'de düşük sinyalli görüntü verirken, kistik lezyonlar T2 ağırlıklı görüntülemede yüksek sinyal verir ve sıvı seviyeleri gösterebilirler. Anjiografi tümörün damardan zengin yapısını gösterir. Sintigrafi yapılacak olursa tümör sıcak tutulum gösterir. Brown tümörleri primer hiperparatiroidide biraz daha sık görülmesine karşın (% 3' e karşın % 2), sekonder hiperparatiroidi olguları çok daha sık görüldüğü için, saptanan brown tümörlerinin çoğu da sekonder hiperparatiroidi olgularına aittir.

Özellikle eklemlerin çevresinde olmak üzere yumuşak dokuda ektopik kalsifikasyonlara rastlanır.

Kronik böbrek hastalığı nedeniyle uzun süreli hemodiyaliz tedavisi gören hastada, standart hemodiyaliz filtrelerinin süzemediği amiloid protein (β2-mikroglobülin) vücutta birikmeye ve eklem çevresinde ekstraselüler olarak depolanmaya başlar (amiloid artropati). En sık omuz ve kalça gibi majör eklemlerle karpal kemiklerde ve servikal omurgada görülür. Omuz ağrısına, karpal tünel sendromu bulgularına vb. yol açar. Belirtiler genellikle çift taraflıdır. Radyolojik incelemede eklem çevresindeki yumuşak dokuda ödem, osteoporoz ve sınırları belli, sklerotik subkondral kistik lezyonlar saptanır. Eklem mesafesi uzun süre korunur. Büyük hacimli subkondral kistler patolojik kırığa neden olabilir. Metastaz ve multipl miyelom ile karıştırılabilir.

Kronik böbrek hastalarında ve böbrek nakli yapılanlarda belli bir süre steroid kullanımı söz konusu olduğundan, kronik steroid kullanımından kaynaklanan osteonekroz görülme olasılığı mevcuttur. Osteonekroz en çok femur başında gelişir. Nadiren steroid kullanım öyküsü bulunmayan kronik böbrek hastasında da femur başı avasküler nekrozu görülebilir. Çift taraflı olabilir.


Bu sayfada yer alan bilgilerin tamamı ebeveynleri çocuk ortopedisinin konuları hakkında bilgilendirmek amacıyla verilmektedir.

Bu bilgilerden yola çıkarak ebeveynlerin çocuklarındaki rahatsızlıklara tanı koymaları,

daha da ileri giderek kendilerini hekim yerine koyarak çocuklarını tedavi etmeye kalkışmaları son derece sakıncalıdır.

Bu sayfada yer alan bilgiler bir hekimin muayene sonucu vereceği kararın yerini asla alamaz.


web sayfam hakkındaki düşüncelerinizi öğrenmek isterim. Lütfen
5 dakika zaman
ayırıp anketimi yanıtlayın