İDYOPATİK JÜVENİL OSTEPOROZ

Osteoporoz kemik kütlesinin azalması anlamına gelir. Dünya Sağlık Örgütü 18 ila 30 yaş grubu sağlıklı bireylerden elde ettiği değerleri temel alarak, lomber omurlar ile kalçada saptanan kemik kütlesine ait en üst değerlerin ortalamasından (mean peak bone mass) 1 standart sapma değerini T değeri olarak tanımlamış ve negatif 2.5 T değerinden daha düşük çıkan sonuçların osteoporoz olarak nitelendirileceğini ilan etmiştir. Kuşkusuz bu tanımlama erişkinler içindir ve daha henüz azami kemik kütlesine ulaşmamış çocukları kapsamamaktadır. Çocuklarda kemik kütlesini patolojik kırık riski ile ilişkilendiren ve çok kişiyi kapsayan çalışmalar ne yazık ki yoktur. Buna rağmen 2007 yılında Montreal'de yapılan uluslararası bir toplantıda (First Pediatric Consensus Development Conference), kırık geçiren bir çocukta Z skorunun -2'nin de altında çıkması durumunda bunun çocuk osteoporozu olarak değerlendirilebileceği kararlaştırılmıştır. Olgunun kendi içinde bulunduğu yaş grubuna göre gösterdiği standart sapmaya Z değeri denir. Lomber omurga, kalça ve gövdenin tümüne ait Z değerleri Ulusal Sağlık Enstitüleri'nin (National Institutes of Health) yaptığı çok merkezli bir çalışma sonrası yakınlarda yayınlamıştır.

Çocukta kemik kalitesini düşüren hastalıklar veya ilaçlar sonrası oluşan osteoporoza sekonder jüvenil osteoporoz denirken, bir nedene bağlı olmayana idyopatik jüvenil osteoporoz denir. Sekonder jüvenil osteoporoz, idyopatik tipe oranla çok daha sık olarak karşımıza çıkar. Çocukta sekonder jüvenil osteoporoza yol açan hastalıkların başlıcaları yandaki tabloda gösterilmektedir.

Genel Özellikler

İdyopatik jüvenil osteopoz son derece nadir bir metabolizma hastalığıdır.

Kalıtımsal değildir.

Erkeklerde biraz daha sık görülür.

Nedeni

Bilinmemektedir. Bazı hastalarda kollajen metabolizması bozukluğunu gösteren bulgulara rastlanmıştır.

Klinik Görünüm

Hastalığın ortaya çıkışı genellikle buluğ çağı öncesine rastlar (en sık 7 ila 8 yaş aralığında), ancak literatürde 1 yaşına kadar bildirilmiş olgular da vardır.

İlk belirti belde, kalçalarda ve ayaklarda ağrı şeklindedir. Hastalar yürümeye isteksizdir. Hasta aksayarak dolaşır. Yürüme mesafesi kısalmıştır. Ağrı diz ve ayak bileğinde de olabilir. Zamanla omurlarda çökme gerçekleşir. Sırtta kamburluk (kifoz) oraya çıkar ve boy kısalır. Göğüs kafesi çöker. Uzun tubuler kemiklerin metafizlerinde (örneğin, distal femur) ve ayak kemiklerinde (örneğin, kalkaneus) kompresyon kırıkları oluşur. Hastanın yürüyüşü iyice güçleşir.

Normalde bebeklikten itibaren kemik kütlesi giderek artmaya başlar.  Kemik kütlesinin yaklaşık % 90'ı 18 ila 20 yaş aralığında tamamlanmış olur ve 30 yaşından az önce de azami düzeyine ulaşır. Kemik yoğunluğu ne kadar yüksekse ileriki yaşlarda oluşabilecek yaşlılık osteoporozu riski de o kadar az olur. 30 yaşından sonra kemik kütlesi yavaşça azalmaya başlar. Bu azalma 50 ila 60 yaşından sonra hızlanır. Kalıtım ve yaşam tercihleri (fiziksel aktivite, kalsiyumdan zengin gıda vb.) kemik kütlesinin artışını ve azalma hızını etkileyen unsurlardır. Kemik kütlesi idyopatik jüvenil osteoporozda da aynı seyri izler. Bu nedenle olguların çoğunda ergenlik döneminde kemik yoğunluğunun artmasıyla klinik belirtilerde tam düzelme olabilir, ancak yine de azami kemik kütle değeri normalin altında kalır. Hastalığın aktif olduğu dönemde boy uzaması olumsuz olarak etkilenmişken ergenlik dönemiyle birlikte normal boy çoğunlukla yakalanır. İdyopatik jüvenil osteoporoza ait klinik belirti ve bulguların ergenlik döneminden sonra kendiliğinden düzelmesiyle kendini sınırlayan bir özellik göstermesine karşılık, nadir de olsa omurgaya ve göğüs kafesine ait deformiteler kalıcı olabilir. Ayrıca, hastalığın kemik kütlesinin en çok arttığı dönemi etkilemiş olması, idyopatik jüvenil osteoporozlu hastaları uzun dönemde patolojik kırık açısından riske sokar.

 

Çocuklukta Osteoporoz Nedenleri

 

endokrin hastalıklar

• hipertiroidi

• hiperparatiroidi

• hipogonadizm

• glikokortikoid fazlalığı (Cushing sendromu, steroid tedavisi vb.)

• diyabet

 

metabolik hastalıklar

• homosistinüri

• mide ve barsaklardan emilme bozukluğu (Çölyak hastalığı vb.)

• idyopatik hipoproteinemi

• C vitamini eksikliği

• her çeşit raşitizm

• karaciğer hastalığı

 

böbrek hastalığı

• kronik tübuler asidoz

• idyopatik kalsiüri

• Lowe sendromu

• üremi ve düzenli hemodiyaliz

 

kemik hastalıkları

• idyopatik jüvenil osteoporoz

• idyopatik osteoliz

 

habis hastalıklar

• lösemi

• lenfoma

 

çeşitli nedenler

• paralitik hastalık (polio, miyelomeningosel)

• jüvenil romatoid artrit (özellikle steroid tedavisi sırasında)

• Turner sendromu

• anoreksiya nervosa

• uzun süreli inaktivite veya immobilizasyon

• yetersiz beslenme

• tütün

• kistik fibroz

 

ilaçlar

• steroidler

• antikonvülsan ilaçlar

• immunosüpresifler

• heparin