DOĞUMSAL TİBİA PSÖDOARTROZU

Doğumsal tibia psödoartrozu (DTP), küçük çocukta, genellikle doğuşta var olan tibiadaki açılanmanın zamanla patolojik kırığa yol açması ve kırık alanında giderek tedaviye dirençli bir psödoartrozun gelişmesiyle karakterize bir grup hastalığı tanımlar. Her ne kadar olguların çok büyük bir kısmında doğumda psödoartroz bulunmamasına karşın, altta yatan hastalığın doğumda var olması nedeniyle bu rahatsızlık doğumsal olarak nitelendirilebilir. Bacakta gelişen açılanmanın korunması, gelişen kırığın ve psödoartrozun tedavisi ve bacağa işlevsellik kazandırılması oldukça güçtür.

Genel Özellikler

Görülme sıklığı 140.000 ila 240.000 canlı doğumda 1’dir.

Olguların büyük çoğunluğu tek taraflıdır.

Nedeni

Olguların yaklaşık % 65’i (% 40 ila % 80) nörofibromatoz tip I ile, yaklaşık % 15’i ise fibröz displaziyle ilişkilidir. Büzen bant sendromu (amnion hastalığı) da nedenler arasında yer alır. Geri kalan olgularda psödoartroz sahasını saran yumuşak dokuda hamartomatöz bir yapı bulunur (displazik tibia).

Nörofibromatoz tip I olgularının yaklaşık % 6’sında tibiada öne ve dışa açılanma, ya da psödoartroza rastlanır. Tibiadaki patoloji fark edildiğinde nörofibromatoza ait cilt belirtileri (sütlü kahve lekeleri, koltuk altı çillenme, nörofibromlar vb.) genellikle vardır, ancak daha sonra da çıkabilir. Bu nedenle altta yatan patolojiye karar vermeden önce bazen beklemek gerekebilir. Öte yandan, nörofibromatoza aik klinik belirtiler bulunan DTP’lu hastaların hepsinde histolojik olarak nörofibromatozu kanıtlamak mümkün olmayabilir. Nörofibromatozun varlığı tibiadaki patolojinin seyrini etkilemez.

Displazik tibia olgusunda tibianın söz konusu bölgesini saran hamartomatöz bir doku bulunur. Bu hamartomatöz doku kemiği istila ederek söz konusu bölgeyi adeta boğar. Özellikle kemiğin o bölümünü saran periosttaki kollajenin normal tip I kollajenden farklı, anormal tip III kollajen olduğu saptanmıştır.

Sınıflama

Doğumsal tibia psödoartrozu için tanımlanmış sınıflamalar arasında en yaygın kullanılanı Crawford sınıflamasıdır, ancak tüm sınıflamalar ile tedaviye yanıt arasında tatmin edici bir bağ ne yazık ki yoktur. Tibianın salt öne ve dışa doğru açılanmaları için geçerli olan bu sınıflamaya göre DTP dört tipe ayrılır. Tip I’de tibiada açılanma vardır. Kemik iliği hacmi korunmuştur. Kemik korteksinde kalınlaşma olabilir. Tip II’de açılanmanın olduğu yerde en fazla olmak üzere, kemik korteksi kalınlaşmış ve burada kemik iliği daralmıştır. Tip III’de açılanmanın olduğu yerde kistik boşluk bulunur. Kistin olduğu yerde erkenden patolojik kırık gelişir. Tip IV’de gelişmiş bir psödoartroz söz konusudur. Aynı psödoartroz fibulada da olabilir.