PİGMENTE VİLLONODÜLER SİNOVİT

Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) sinovya ile kaplı eklemleri, bursa ve tendon kılıflarını tutan selim, ancak agresif karakterde nadir bir hastalıktır.

Genel Özellikler

Oldukça nadirdir. Görülme sıklığı 100.000’de 1,1 olarak bildirilmektedir. Sinovya ile kaplı tüm alanlarda görülebilir. Bu olguların yaklaşık %15’i eklem içinde yer alırken, yaklaşık % 85’i sinovya ile kaplı eklem dışı alanlarda (bursa, tendon vb.) bulunur. Tendon kılıfını tuttuğu zaman tendon kılıfının dev hücreli tümörü, bursayı tuttuğu zaman ise pigmente villonodüler bursit olarak adlandırılır. PVNS hemen her zaman tek eklemi tutar. Vücutta birden fazla yerin tutulduğu olguların oranı % 1’den azdır ve daha çok çocuklarda görülür. Patoloji olguların yaklaşık 4’te 3’ünde bulunduğu ortam içinde lokalize kalırken, geri kalanında ise ortamın tümüne yayılır. Yaygın PVNS esas olarak büyük eklemlerde görülür ve en çok dizi tutar. Yaygın olguların yaklaşık 4’te 3’ü diz eklemindedir (% 66 ila % 80). Kalça (% 4 ila % 16), ayak bileği, omuz ve dirsek sırayla yaygın tutulumun görüldüğü diğer eklemlerdir. Lokal PVNS en sık el parmaklarında görülür, diz eklemi ikinci sırayı alır, sonra da ayak bileği gelir. Dizde daha çok patellofemoral eklemi ve infrapatellar yağ yastığını tutar. Eklem dışı tutulum en sık el ve el bileği tendon kılıflarında görülür. Elde en sık 2. ve 3. parmakların el ayasına bakan yüzleri tutulur. Parmaktaki lezyon genellikle iyi sınırlanmış ve tek başınadır (nodüler tip).

Yaygın tipte cinsiyet dağılımı eşitken, lokal tipe bayanlarda biraz daha fazla rastlanır.

Tanı lokal tipte genellikle 30 yaş civarında konur (20 ila 50 yaş). Yaygın tip ise 40 yaşın altında her yaşta görülebilir.

Otonom büyüyen ve nadiren habisleşen PVNS’in bir neoplazm olduğu kabul edilse de nedeni belli değildir. Oluşmasında birçok nedeninin etki ettiği düşünülmektedir. Bazı olguların CSF1 (Colony Stimulating Factor 1), bazı olguların ise COL6a3 (Collagen Type VI alpha 3 chain) genleriyle ilişkili olduğu ortaya konmuştur. Ayrıca, PVNS trisomi 5 ve 7 ile de ilişkili bulunmuştur.

Patoloji

PVNS’de sinovyal membran lokal, ya da yaygın olarak kalınlaşmış, açık kahverengi ile kahverengimsi kırmızı arası bir renge bürünmüştür. Sinovyaya koyu kahverengi rengini veren kandaki alyuvarların (eritrosit) yıkımı sonucu ortaya çıkan ve sinovyaya bol miktarda çöken hemosiderin çözeltisidir. Sinovyadaki sarı alanlar is ksantomların yoğun olduğu kısımlardır. Sinovya bir sapla kendisine bağlanan parmaksı çıkıntılar gösterir (villus). Bu çıkıntılar sinovya üzerinde bazen geniş bir tabana sahiptir. Villuslar sinovyadan ayrılır ve eklem sıvısıyla beslenerek eklem boşluğunu dolduran kütlelere dönüşebilir.

Sinovyanın histolojik incelemesinde sinovya hücrelerinde artış, hemosiderin depolanması, çok çekirdekli dev hücreler (olguların yaklaşık % 20’sinde olmayabilir) ve bol miktarda yağ içeren histiositler (ksantomlar) saptanır. Histolojik olarak rabdomiyosarkom, sinovyal sarkom ve epiteloid sarkomla karışabilir.

Klinik Görünüm

Tutulan ekleme, ya da eklem dışı yerleşime göre yakınmalar değişir. Genellikle hekime başvuru ile ilk belirtinin ortaya çıkış zamanı arasında uzun bir süre bulunur. Tanının konması daha da gecikir. Belirtiler eklemde yaygın tutulum gösteren olgularda lokal tutulum gösteren olgulara oranla daha erken ortaya çıkar ve daha şiddetlidir.

Her iki tipte de başlangıçta ağrısız bir şişlik söz konusudur. Eklem içi olguda kıkırdak harabiyeti başladığında zamanla ağrı ortaya çıkar. Eklem içi proliferasyon (villusların çoğalması) eklemde kilitlenmeye yol açabilir. Hareket kısıtlılığı görülebilir. Diz gibi büyük eklem boşluklarına travma olmadan tekrarlayan kanamalar tipiktir.

El parmaklarındaki yumuşak doku kütlesi ağrısız ve yumuşaktır.

• tendon kılıfının dev hücreli tümöru

• diffuse tenosynovial giant cell tumor