AYAKTA MAKRODAKTİLİ

Parmağa ait tüm dokuların birlikte hiperplaziye uğramasına bağlı olarak söz konusu parmağın diğerlerine oranla belirgin olarak iri oluşuna denir.

Genel Özellikler

Nadir bir durumdur.

Nadiren bazı idyopatik makrodaktili olgusunda ailenin diğer bireylerinde de aynı patolojiye rastlanabilir.  

Nedeni

Bir çok teori bulunmasına karşı nedeni bilinmemektedir.

Tek başına (idyopatik) olabildiği gibi bir sendroma bağlı olarak da görülebilir. Bunların başında Klippel-Trenaunay-Weber sendromu, Maffucci sendromu, Proteus sendromu, Milroy hastalığı ve nörofibromatoz gelir. Ancak sonradan gelişen edinsel makrodaktili olguları da vardır ve nedenleri farklıdır (travma veya infeksiyona bağlı inflamasyon, elefantiyaz, meloreostoz, akromegali, arteryovenöz malformasyonlar, hemanjiom, Still hastalığı vb.).

Klinik Görünüm

Makrodaktilide ya bir veya birkaç parmak doğuşta diğer parmaklardan daha iridir, ancak diğerleriyle orantılı olarak büyür (statik tip), ya da iri parmak(lar) çocuğun büyüme potansiyeline paralel normalde beklenenden daha hızlı büyür (ilerleyici tip). İlerleyici tip daha sık görülür ve lokal gigantizm olarak da adlandırılır.

Aşırı büyüme parmaktaki tüm dokularda (kemik, tırnak, tendon, yağ dokusu, damar, sinir ve cilt) gelişir. İrileşmiş parmağa olguların yaklaşık yarısında irileşmiş metatars da eşlik eder.

Tek ayakta, ya da her iki ayakta görülür. Çift taraflı olguda patoloji simetrik veya asimetrik olabilir.

En sık 2. parmakta görülür. Diğer sık görüldüğü parmaklar sırasıyla orta parmak ve başparmaktır. Birden fazla parmağın etkilenişine, tek bir parmağın etkilenişinden 2 ila 3 misli daha fazla rastlanır.

Parmağın tabanındaki aşırı yağlı fibröz doku nedeniyle parmak yukarı doğru kıvrılır. Cilt kalındır.

Tanı

Radyografide tutulan falanks ve metatarsın uzunluğunun ve eninin arttığı görülür.

Tedavi

Eşi diğerinden büyük ayakkabı seçerek çoğu statik makrodaktili olgusunda cerrahi dışı bir çözüm bulunabilir, ancak ilerleyici makrodaktili hemen her zaman cerrahi girişim gerektirir. Cerrahi girişimi haklı kılan nedenler ağrı, ayakkabı giymede güçlük ve estetik kusurdur. Ancak makrodaktili tedavisi güç ve karmaşık bir durumdur. Birden fazla cerrahi girişime karşın sonuç yine de tatmin edici olmayabilir.

Cerrahi girişimin amacı ağrısız, hastaya uygun yapılmış ayakkabıyı kullanmada güçlük çekilmeyen ve kabul edilebilir görünüme sahip bir ayak elde etmektir. Bu amaçla hiperplazik tüm dokulara aşama aşama müdahale edilir. İlk aşamada hiperplazik falanks ve metatarsın büyüme plakları tahrip edilir (kalıcı epifizyodez). Epifizyodez sırasında hiperplazik dizinin dışbükey tarafındaki ciltaltı yağ dokusu % 10 ila % 20 oranında azaltılır. İkinci aşamada aynı işlem hiperplazik dizinin diğer tarafına yapılır ve aşırı cilt eksize edilir. Her ne kadar epifizyodez işlemi hiperplazik kemiğin uzamasını önlerse de kemiğin enlemesine büyümesini etkilemez. Salt epifizyodez işlemiyle eşitleme yapılamayacağı düşünülüyorsa parmaktaki falanksların her iki tarafından kemik çıkartarak artrodez yapılır, ya da distal falanks dezartiküle edilir. Eğer dizi kontrol edilemeyecek büyüklükteyse tüm dizinin (falanks + metatars) çıkartılması yerinde olur. Söz konusu makrodaktili başparmaktaysa tüm diziyi çıkartmak yeni sakatlıklara yol açacağından yapılmaz. Onun yerine küçültme işlemlerine ağırlık verilir. Cerrahi girişim sırasında hiperplazi üzerinde etkisi olduğu düşünülen parmağın dijital sinirlerine de müdahale edilir. Sinirden ya segment çıkartılır, ya da dalları kesilir.

Cerrahi girişime karar verirken ebeveynlere müdahaleye rağmen tüm dokuların yeniden aşırı büyümeye eğilimli oldukları, hiperplazinin bazen proksimale kayabileceği, parmak eklemlerinde sertlik gelişmesinin büyük bir olasılık olduğu, yara iyileşmesinin sorunlu olduğu ve yarada kanamaya ve infeksiyona eğilim olduğu anlatılmalıdır.