OSTEOFİBRÖZ DİSPLAZİ

Osteofibröz displazi hemen her zaman tibiada görülen nadir, selim bir tümör çeşitidir.

Genel Özellikler 

Kemikten kaynaklanan tümörlerin % 1’inden azını oluşturur.

Büyük çoğunlukla 10 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Hastaların 3’te 2’si 5 yaş altındadır. Yeni doğanda da görülebilir. Aslında, osteofiböz displazinin doğumda mevcut olduğu, ancak klinik yakınmaya neden olanların ileriki yaşlarda fark edilebildiği düşünülmektedir.

Görülme sıklığı erkeklerde biraz daha fazladır.

Uzun tubüler kemikleri tutar. Hemen her zaman tibiada görülür (> % 90). İkinci sık görüldüğü lokalizasyon fibuladır. Tibia tutulumlarının yaklaşık % 10 ila % 20’sinde aynı taraf fibulası da tutulur. Osteofibröz displazi nadiren ulnada, radiusta veya humerusta olabilir. Erişkinde görülen alt çene tutulumu ossifying fibroma olarak adlandırılır.

Aynı çocukta ulnaların ve tibiaların çift taraflı olarak tutulduğu bir olgu da bildirilmiştir.  

Tibiada en sık 1/3 orta kısmında görülür (diyafizer yerleşim; daha çok proksimal diyafizer). Tibiadaki lezyon proksimal ve distal metafize doğru yayılabilir. Nadiren tibianın tüm diyafizi tutulur. Fibula tek başına tutulduysa lezyon genellikle kemiğin 1/3 distal kısmındadır.

Kemiğin korteksini tutar. Tibianın genellikle ön korteksinde görülür.

Nedeni

Osteofibröz displazinin nedeni bilinmemektedir. Oluşumuyla ilgili birçok teori ortaya atılmıştır. Lezyonun kemiğin aşırı rezorbsiyonunu takiben defektin fibröz doku ile onarımı sonucu oluştuğu ileri sürülmüş, diğer taraftan kemik korteksinde bulunan ve damarların geçtiği Havers kanallarında gerçekleşen fibrovasküler kusurun ostefibröz displaziye yol açtığı iddia edilmiştir. Ayrıca, periost damarlarında dolaşımın azalmasına yol açan kusur da bu tümörün oluşumundan sorumlu tutulmuştur. Son zamanlarda osteofibröz displazinin adamantinomaya reaktif olarak oluştuğu ileri sürülmektedir. Öte yandan, osteofibröz displazinin bazı trisomiler ile ilişkili olduğu bildirilmiştir (trisomi 7, 8, 12 ve 22).

Klinik Görünüm

Çoğu olguda klinik belirti vermez ve başka bir nedenle çekilen radyografide rastlantısal olarak saptanır. Hastaların önemli bir kısmında ağrısız sert şişlik fark edilirken, olguların % 25’e kadar varan oranında ise lezyona ait ağrı mevcuttur. Lezyon tibiada öne, ya da anterolaterale doğru eğrilik oluşmasına yol açar. Hastaların % 10 ila % 30’unda zayıflayan kemikte patolojik kırık gelişir ve psödoartrozla sonuçlanır. Ağrısız şişlikte, ya da eğrilikte ağrının belirmesi patolojik kırığın habercisidir.

Fizik muayenede tümöre rastlayan bölümde lokal hassasiyet alınabilir.

Doğal Seyir

Hastalığın doğal seyri değişkendir, öngörülemez. Bazı çocuklarda lezyon hafif bir artış gösterirken, bazı çocuklarda ise eğrilik, kısalık ve patolojik kırık oluşturacak kadar agresif seyredebilir. Hastalık genellikle iskelet olgunlaşmasıyla birlikte stabilize olur ve erişkin yaşta sorun yaratmayacak seviyeye iner, ya da tümüyle kendiliğinden geriler.

• Campanacci sendromu

• intrakortikal fibröz displazi

• ossifying fibroma