FİBRÖZ DİSPLAZİ

Fibröz displazi tümörler arasında ele alınırsa da gerçek bir neoplazm değildir. Fibroossöz dokunun tümöre benzer bir gelişme gösterdiğ bir hastalıktır. Daha çok gelişimsel bir anomali gibi durmaktadır.

Selim kemik tümörlerinin % 7’sini oluşturur.

Sınıflama

Fibröz displazi tuttuğu kemik sayısına ve hormonal düzensizliklerin eşlik edip etmediğine göre değişik seyir izler. Bu açıdan fibröz displazi olguları üç grupta toplanır:

Monostotik tipde tek kemik tutulumu vardır. En sık tutulan yer kaburga olmasına karşın her kemikte olabilir. Olguların yaklaşık % 80’i monostotik tipdedir. Diğer tiplere oranla daha selim bir seyir izler.

Poliostototik tipde (osteitis fibroza sistika disseminata) çok sayıda kemikte tutulum görülür. Kol ve bacaklardaki uzun kemikler, kafatası, pelvis, skapula, kaburgalar, el ve ayak kemikleri en sık tutulan kemiklerdir. Olguların yaklaşık yarısında kafatası ve yüz kemikleri tutulmuştur. Lezyonlar daha çok vücudun bir yarımında toplanmıştır. Kızlarda görülmesi daha sıktır. Şiddetli bir seyir izleyerek çoğunlukla deformite ve kısalığa neden olur.

Poliostotik tipin hormonal bozukluklarla seyreden şekline McCune-Albright sendromu denir. Ciltte sütlü kahve lekeleri (café-au-lait), erken adet görme ve çok kemik tutulumu bu sendromun klasik üçlüsünü oluşturur, ancak ayrıca tiroid, hipofiz ve böbrek üstü bezlerine ait endokrin bozukluklar ve damar kaynaklı tümörler de görülebilir.

Nedeni

Nedeni belli değildir. Yeni çalışmalar kemik dokusunu oluşturan hücrelerde önemli rolü olan bir proteini kodlayan gende bir anormallik olduğunu göstermektedir. Bu anormalliğin nedeni bilinmese de kalıtımla ilgisinin olmadığı bilinmektedir. Anormalliğe yol açan mutasyonun dölleme sonrası embriyoda gerçekleştiği ve bu mutasyonun embriyoda ne kadar erken gerçekleşirse hastalığın da o kadar yaygın olduğu düşünülmektedir.

Lezyonu oluşturan fibröz doku bir çeşit intramembranöz yolla kemikleşmekte ve oluşan örgümsü kemiğin normal lamellar yapıdaki kemiğe olgunlaşması başarısız kalmaktadır. Ayrıca hormonal bozukluklarla birlikte görülmesi fibröz displazinin endokriner bir temeli olduğunu da düşündürmektedir.

Patoloji

Normal görünümlü çekirdeklere sahip fibroblastlar ve düzensiz ince hatlar halindeki osteoid dokudan oluşan fibröz bir doku ile karakterizedir. Osteoklastik rezorbsiyon mevcut, ancak osteoblastlara hemen hemen hiç rastlanmazken osteoid dokunun doğrudan zemini oluşturan fibröz dokudan geliştiği görülür. Bazen fibröz komponent lezyonun nerdeyse tamamını oluşturur. Mikro kırıklara bağlı kıkırdak adacıkları, çok çekirdekli dev hücreler, histiositler ve kallus görülebilir.