DOĞUMSAL DİZ ÇIKIĞI

Doğumsal diz çıkığı (DDÇ), dizin doğumsal hiperekstansiyonu, sublüksasyonu ve dislokasyonunundan ibaret yelpazenin en uç noktasını ifade eder.

Sınıflama

Doğumsal diz hiperekstansiyonunda femur kondilleri ile tibia platosu arasındaki eklem ilişkisi normaldir ve diz yan radyografisinde tibia ile femur uzun eksenleri diz ekleminde kesişir (Grade 1 DDÇ). Doğumsal diz sublüksasyunda tibia platosu femur kondillerinin önüne doğru yer değiştirmiştir, ancak tibia platosu ve femur kondilleri arasındaki eklem teması kısmen de olsa sürmektedir. Diz yan radyografisinde tibia ve femur uzun eksenlerinin diz eklemi dışında, femur kondillerine rastlayacak şekilde kesiştikleri görülür (Grade 2 DDÇ). Doğumsal diz çıkığında tibia platosu tümüyle femur kondillerinin önünde yer alır, normal eklem ilişkisi ortadan kalmıştır ve diz yan radyografisinde tibia ile femur uzun eksenlerinin dizin uzağında kesiştikleri görülür (Grade 3 DDÇ).

Genel Özellikler

Oldukça nadir bir durumdur. Yaklaşık 100,000 canlı doğumdan 1'inde görüldüğü bildirilmektedir. Diğer bir deyişle gelişimsel kalça çıkığına oranla 100 misli daha az görülen bir durumdur.

Nedeni

Kalıtımsal özelliği yoktur. Olgular sporadik olarak görülmektedir.

Dizde çıkığa yol açan olayların sorumlusu olarak fetüsun anne rahmindeki anormal konumu gösterilmektedir. Bu durum amnion sıvısının azalmasıyla (oligohidramnios) fetusun anne rahminde kalıplanması şeklinde olabilir.

Doğumsal diz çıkığı tek başına olabildiği gibi nöromüskuler hastalığa veya sendroma bağlı olarak da oluşabilir. Dizin ekstansiyondaki pozisyonunaa nöromüskuler hastalığa bağlı bir kas dengesizliğinin, ya da bağ dokusu gevşekliğinin eşlik etmesi durumunda dizin giderek hiperekstansiyona gittiği, bunun sonucunda diz önünde ve lateralinde yer alan fasya ile kuadriseps kasında kalıcı kontraktür geliştiği düşünülmektedir. 

Nöromüskuler hastalıkların başında artrogripozis multipleks konjenita yer alır. Spinal disrafizmde de DDÇ görülebilir. Spinal disrafizmde patoloji tek veya çift taraflı olabildiği gibi diğer dizde fleksiyon deformitesi de bulunabilir. Sendromlar arasında da en başta Larsen sendromu, Beals sendromu ve Ehlers-Danlos sendromu akla gelir. Çift taraflı DDÇ olgusunda bağ dokusu gevşekliği ile seyreden bu sendromlar öncelikle araştırılır.

Patoloji

Doğumsal diz çıkığında kontrakte ve genellikle fibrotik bir kuadriseps femoris kası sabit bir bulgudur. Kuadriseps kasındaki bu fibrozisin DDÇ’a yol açan esas neden olduğu da ileri sürülmüştür. Diz eklem kapsülünün ön kısmı daralmıştır. Normalde eklem içinde diz kapağının proksimalinde yer alması gereken suprapatellar boşluğa rastlanmaz. Dizde valgusa gidiş vardır ve bunda diz medialinde yer alan kas, kapsül ve bağ kompleksindeki göreceli güçsüzlük rol oynar. Diz yan bağları ve iliotibial band gergindir. Ön çapraz bağ uzamış ve incelmiştir, ya da doğuştan yoktur. Ön çapraz bağ yokluğuna bağ dokusu gevşekliği ile seyreden sendromlardaki DDÇ’nda daha sık rastlanır. Patella hipoplazik olabilir. Hamstring kaslar öne yer değiştirmiştir.