EOZİNOFİLİK GRANÜLOMA

Salt kemik tutulumunun görüldüğü eozinofilik granüloma, Langerhans histiyositoz grubunun kendiliğinden iyileşme potansiyeli olan, en selim seyirli üyesidir.

Genel Özellikler

Oldukça nadir bir durumdur (3 ila 4 milyonda 1).

Erkeklerde daha sık görülür (2:1).

Olguların büyük çoğunluğunda (yaklaşık % 90) tek kemik tutulumu vardır.

Kafatası en sık tutulan yerdir. Bunu femur izler. Tek bir kemikle sınırlı (soliter) eozionofilik granülomların yaklaşık % 40’ı bu iki yerden birinde ortaya çıkar. Pelvis (ilyak kanatlar), kaburgalar, çene kemiği, omurga ve skapula diğer sık tutulum alanlarıdır. Ayakta tarslar ve elde ise karpal kemikler en nadir görülen bölgelerdir.

İskelet kemikleri LHH’un sistemik şekillerinde de en sık tutulan yerlerdir (örneğin, olguların yaklaşık yarısında kafatası tutulumu görülür).

Klinik Görünüm

Olguların yaklaşık 3’te 2’sinde hasta 20 yaşın altındadır ve çoğunlukla da 5 ila 10 yaş arasındaki çocuklarda görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Hastaların çoğunda lezyon yakınmasızdır ve başka bir nedenle çekilen radyografide tesadüfen saptanır. Yakınma tutulan kemiğe ve patolojinin ağırlığına göre değişir, ancak yine de çoğunlukla ilk belirti kemikte yerleşik ağrıdır. Şişlik ele gelebilir.

Kafatasındaki granülom bası yaparak bir dizi nörolojik yakınmaya neden olabilir (baş ağrısı vb.). Şakak kemiği (temporal kemik) ve mastoid çıkıntı tutulumu orta kulak iltihabına (otitis media) yol açabilir. Göz çukurundaki lezyon gözün öne fırlak görünmesine neden olabilir (propitoz). Çene kemiğinin tutulması erken diş çıkarmaya, süt dişlerinin serbestleşerek dökülmesine, hipofiz bezinin yerleştiği sella tursikadaki bir granülom ise hipofiz bezi işlev bozukluğuna yol açabilir.

Uzun tubüler kemikte (femur, tibia vb.) belli bir hacime ulaşan granülom basit bit travma sonrası patolojik kırığa neden olabilir.  Aynı şekilde omurgadaki bir çökme kırığı omurilik basısıyla sonuçlanabilir, ancak omurdaki ileri çökmeye rağmen omurilik basısı oldukça nadir bir durumdur.

Bazen hafif bir ateş klinik tabloya eşlik eder. 

Birden fazla kemikte görülmesi nadir bir durumdur. Genellikle tanı konduktan sonraki 2 yıl (azami 4 yıl) içerisinde ortaya çıkar. Diğer kemikteki lezyon da eozinofilik granülom karakterindedir.

20 ila 40 yaş grubundaki eozinofilik granülomların yaklaşık % 20’sinde akciğer tutulumu dikkat çeker. Tütün kullanmakla yakın ilişkisi vardır. Akciğerlerde fibrozla sonuçlanır ve tekrarlayan pnömotoraksa neden olabilir (akciğer tutulumlu olguların yaklaşık % 20’sinde).

Bazen yaygın akciğer infiltrasyonları gizli kalmış kemik tutulumunun farkına varılmasını sağlar.