Tanı

Laboratuvar bulgusu olarak eritrosit sedimentasyon hızında artış görülebilir.

Eozinofilik granülomanın tanısında basit radyolojik inceleme değerini korumaktadır. Eozinofilik granülomaya ait görüntü sınırları belirgin litik lezyon şeklindedir. Hızla geliştiğinden erken evrede granülomun sınırları, en azından belli yerlerde, silik olabilir. Erken evrede sınırları güve yeniği tarzındadır ve kemik korteksinde aşınma, incelme saptanır. Periostun uyarılmasıyla periosteal elevasyon görülür, ancak kafatası ve pelvis yerleşimli granülomlarda periosttan yeni kemik oluşumu görülmez. Bu dönemde lezyon osteomiyelit (kemik iltihabı) veya Ewing sarkomu ile karıştırılabilir.

Lezyon geliştikçe sınırları keskinleşerek zımba deliği görüntüsünü alır. Yuvarlak, ya da oval biçimli lezyonu tanımlamak için söylenen zımba deliği görüntüsü en tipik olarak kafatasında görülür ve hastalığın karakteristik radyolojik bulgusunu oluşturur. Bu yuvarlak lezyonun etrafında bazen bir iki tane daha ufak litik lezyon olabilir. Granülomun kafatası iç ve dış tabulalarını eşit oranda işgal etmemesine bağlı olarak kafatasında delik içinde delik görüntüsü olabilir. Granülom kafatasında daha çok paryetal ve temporal kemikleri tutar.

İyileşmeye yüz tutan lezyonun sınırlarında skleroz başlar. Normalde lezyon etrafında skleroz görülmeyen kafatası granülomlarının yaklaşık yarısının kenarlarında iyileşmeyle birlikte skleroz görülür. Litik bir lezyonun ortasında sklerotik alanın yer alması düğme görüntüsü oluşturur.

Kafatası lezyonlarının üzerinde genellikle bir yumuşak doku kütlesi görüntülenir ve bu kısım ele de gelir. Yumuşak doku kütlesi daha çok göz çukurunu ilgilendiren tutulumlarda saptanır. Alt çene kemiğinin (mandibula) tutulumunda yumuşak doku kütlesi ve serbestlemiş diş(ler) görüntülenebilir.

Kaburgadaki litik lezyon patolojik kırığa yol açabilir.

Omurgada lezyon omur cismini tutar ve ileri derecede çökmeye neden olur. Omur cismi oldukça incelir. Bu görünüme vertebra plana denir ve eozinofilik granülomanın diğer bir karakteristik radyolojik bulgusudur. Vertebra planaya daha çok çocuklarda ve omurganın torakal kısmında (sırt) rastlanır. Lezyon iyileştikçe omur cismi yüksekliği giderek artar. Kifoza neden olmazsa da skolyoz gelişebilir. Son derece nadir olan C₂ omur tutulumu atlantoaksiyal instabiliteye yol açar.

Pelviste genellikle asetabulumun üzerindeki bölgede yer alır.

Uzun tubuler kemikte daha çok diyafiz yerleşimlidir. Nadir de olsa büyüme plağını aşabilen epifiz yerleşimli granülom görülebilir. Diz ve dirseğin distalindeki uzun tubuler kemiklerde görülmesi nadirdir. Uzun kemiklerde lezyon kemik iliğini tutar ve kemik korteksinin incelmesiyle birlikte kemikte genişleme yapabilir. Lezyonun basısıyla korteksin endosteal yüzünde oluşan aşınma düzgün daireler şeklindedir (scalloping). Yumuşak doku kütlesi görülebilir. Lezyon etrafında periostun kalkmasına bağlı olarak subperiosteal yeni kemik yapımının görülmesi sık bir bulgudur.

Başlangıçta tek kemik lezyonu ile başvuran hastaya soliter eozinofilik granülom tanısı koymadan önce yaklaşık 10 hastadan 1’inde hem birden fazla kemik tutulumu, hem de iskelet sistemi dışı tutulum olabileceği hatırlanmalıdır. Tarama amaçlı kafatası, göğüs kafesi, pelvis ve omurga radyografileri istenir.

Mastoid, atlantoaksiyal bölge, omurların arka elemanları vb. gibi basit radyolojik görüntümenin yetersiz kaldığı anatomik bölgelerde bilgisayarlı tomografiye baş vurulabilir. BT kafatası granülomlarının içe doğru genişlemesini göstermek açısından yararlıdır.

Manyetik rözonans görüntülemede eozinofilik granülom T₁ ağırlıklıklı çekimde düşük sinyal, T₂ ağırlıklı çekimde ise yüksek sinyal yoğunluğu gösterir. Kontrast MRG’de (gadolonyum ilavesi ile) lezyon daha iyi görüntülenir. Lezyon etrafındaki ödemi ve kemik iliği yayılımını göstermek açısından MRG yararlıdır. MRG’nin granülomu gösterme duyarlılığı yüksek olsa da tanıyı koydurma açısından basit radyolojik incelemeye üstünlüğü yoktur.

Teknesyum^99m ile yapılan kemik sintigrafisinde granülom sahası yüksek tutulum gösterebildiği gibi tutulum olmayabilir, ya da yüksek tutulumla çevrili soğuk bir lezyon şeklinde de görülebilir. Yüksek tutulum gösteren alanlar değişik yoğunluktadır. Gallium 67 ile kemik dışı tutulumlar gösterilebildiğinden tercih edilebilir. Kemik sintigrafisinde yalancı negatif oranı hayli yüksek olduğundan (yaklaşık % 35) ve lezyonu her zaman göstermediğinden basit radyolojik tetkikle tarama sintigrafiye üstündür.

Basit radyolojik incelemede kafatasında zımba deliği tarzında radyolüsan lezyonlar, ya da omurgada vertebra plana gibi LHH'a özgü radyolojik bulgular barındıran olgular dışında kesin tanı için biyopsiye gerek vardır. Özellikle soliter lezyonun erken radyolojik evresi sırasında, habis bir olayı dışlamak için sıklıkla biyopsiye gereksinim duyulur. Çoğu olguda ince iğne aspirasyonu tanıyı doğrulamada yeterli materyali sağlayabilir.

Alınan materyal yumuşak kıvamda ve sıklıkla rastlanan kanama alanlarına bağlı olarak kırmızımtrak kahverengindedir. Lezyonda eozinofiller, plasma hücreleri, histiyositler ve Langerhans hücreleri bulunur. Langerhans hücreleri çekirdekleri bitişik olan dev hücrelerdir. Az da olsa mitoza rastlanabilir.

Langerhans hücreli histiyositozun kesin tanısı, lezyondaki histiyositlerin S-100 ve CD1a ile boyanması ve nukleusa komşu hücre sitoplazmasında karakteristik Birbeck granüllerinin gösterilmesi ile konur. Çubuk şeklinde, ya da tenis raketi şeklinde genişleme gösteren ve çizgili bir görünüme sahip olan bu yapılar Langerhans hücreli histiyositoza özgüdür.

Ayırıcı Tanı

Ayırıcı tanıda osteomiyelit, Ewing sarkomu, habis lenfoma, kemik metastazı, anevrizmal kemik kisti, soliter kemik kisti ve nonossifiye fibrom akılda tuluması gereken durumlardır. Çok karıştırıldığı nonossifiye fibromun aksine, eozinofilik granülom genellikle diyafiz yerleşimlidir ve eksentrik olması çok düşük bir olasılıktır.