Tedavi

Medikal Tedavi

Ortopedik tedavinin başarısı kronik böbrek hastalığı bulunan hastada mevcut elektrolit ve hormonal dengesizliğin giderilmesine bağlıdır. Diyaliz ve böbrek nakli bu hastalar için iki majör seçenektir.

Böbrekte hidroksilasyon gerçekleşemediğinden D vitamini bu tip hastaya 1,25-hidroksikolekalsiferol (kalsitriol) şeklinde verilir ve yüksek doz tercih edilir. D vitamini ağızdan, intravenöz, hatta intraperitoneal yoldan verilebilir. Amaç serum paratiroid hormon düzeyini düşürmek ve kemiklerdeki fibröz kistik değişikliğin hafifletilmesidir. Ektopik kalsifikasyonları önlemek açısından kan kalsiyum düzeyi yakından izlenir. Asidozu düzeltmede bikarbonatlardan yararlanılır. Fosafatı düşük beslenmeye geçilir. Fosfatların emilimini önlemek üzere fosfat bağlayıcı ajanlar kullanılır (alüminyum tuzları hariç).

Medikal tedaviye yanıt vermeyen hastaya paratiroidektomi uygulanabilir.

Alt ekstermitedeki hafif deformiteler etkin medikal tedaviyle düzelebilir.

Kronik böbrek hastalarında boy kısalığı görülür. Bu amaçla rekombinan insan büyüme hormonu verilerek boy kısalığı oldukça giderilebilir. Büyüme hormonu tedavisi sırasında zaten zayıflamış olan femur üst uç büyüme plağından gelişebilecek bir kayma açısından hekim dikkatli olmalıdır.

Cerrahi Tedavi

Renal osteodistrofi tanısı konan çocuklarda alt ekstremitelerdeki deformitelerin düzeltilmesi ve femur başı epifiz kaymasının tedavisi için cerrahi uygulanabilir, ancak anemi, kanamaya eğilim, elektrolit dengesizliği, hipertansiyon, immunosüpresif tedaviye bağlı infeksiyon riski vb. gibi birçok zorlukla karşılaşılacağının bilincinde olmak gerekir. Başarı için çocuk nefroloğu ile eşgüdüm içinde çalışılması şarttır.

Alt ekstremitedeki deformitenin tedavisinde breyslemenin yeri yoktur. Düzgün bir medikal tedavi görmüş hastada mevcut deformitelerin düzeltilmesi gerekiyorsa cerrahiye başvurulabilir. Metabolik hastalığı yeterince kontrol edilemeyen hastada osteotomi ile düzeltimden sonra yineleme sık görülen bir durumdur. Cerrahi girişim öncesi yapılacak kemik biopsisi ile kemiğın kalitesi ve yineleme hakkında bir fikir edinilebilir.

Genu valgum deformitesinde genellikle femur alt ucu açılanmanın en fazla olduğu yerdir, ancak bazı hastalarda tibia üst uç büyüme plağının lateralinde, aynı Blount hastalığında büyüme plağının medialinde olduğu gibi, büyümenin dizginlenmesi söz konusudur. Bu nedenle femur alt uç osteotomisi yapılacaksa tibia üst uç büyüme plağını iyi değerlendirmek ve gerekirse cerrahi işleme tibia üst uç osteotomisini de eklemek gerekebilir. Hafif açısal deformite hemiepifizyodezle kontrol edilebilir.

Femur distali, humerus proksimali, radius ve ulna distali epifizyolizin görülebileceği, ancak korreksiyon sonrası alçı tedavisinin uygulanacağı lokalizasyonlardır. Femur üst büyüme plağından oluşacak bir kayma ise ciddi sorunlar doğurur ve cerrahi yöntemle tedavi edilir 

Femur başı epifiz kayması (FBEK) görülen kronik böbrek hastalarında yaş, tipik FBEK hastalarına oranla daha ufaktır. Nadiren hastaya henüz renal osteodistrofi tanısı konmamıştır, çünkü hasta kendisindeki böbrek hastalığının farkında değildir. Bu nedenle 10 yaşından önce başvuran bir FBEK olgusunda endokrin bozukluğu kadar renal osteodistrofi de düşünülmelidir. Şişmanlık sık görülen bir durum değildir. Tipik FBEK'nda olduğu gibi erkek çocuklarında daha sıktır. Kayma hemen hemen her zaman çift taraflıdır ve aynı zamanda başlar. Kayma öncesi kalça ağrısı bulunan çoğu hastada renal osteodistrofiye yönelik enerjik bir medikal tedaviyle femur üst uç büyüme plağının daralması ve böylelikle de kalça ağrısının geçmesi, kaymanın önlenmesi sağlanabilir. Kalça ağrısı gelişen kronik böbrek hastasında hekim bu durumun ne ifade ettiğinin farkında olmalıdır.

Enerjik medikal tedaviye karşın kalça ağrısı geçmeyen, ya da kayma ile başvuran hastada cerrahi girişime başvurulur. Tipik FBEK'nda olduğu gibi amaç kaymayı durdurmak için büyüme plağı faaliyetine son vermektir. Ancak yaşı daha ufak olan renal osteodistrofi hastasında böyle bir girişim bacak boyunda kısalmaya neden olur. Olgular çoğunlukla çift taraflı olduğundan oluşan tablo sadece minör bir boy kısalığı şeklinde olur. Tek taraflı olguda karşı tarafa da profilaktik pinleme yapılması uygun olur. Pinlemeye rağmen metabolik hastalığı kontrol etmekte zorlanılan hastada kaymayı önleyecek bir stabiliteyi sağlamak sorun olabilir.