Tanı

Tutulan kemiğe ve bölgeye göre radyolojik görünüm değişebilir. Bazı ufak lezyonlar kemik iliği ile sınırlı kalırlar. Çok yavaş bir seyir gösterdiklerinden kalın sklerotik bir sınıra sahiptirler ve sabun köpüğü görünümümdedirler. Daha sık rastlanan büyük lezyonlar daha çok eksentrik yerleşimlidirler. Sınırları düzgündür ve kemikte genişleme meydana getirirler. Kemik korteksi incelmiş olmasına karşın sağlamdır. Kemikteki incelme yavaş seyirlidir. Lezyonda kemik trabeküllerine pek rastlanmaz. Bol fibröz dokuyla karışık örgümsü kemiğe ait ince kemik hatları fibröz displaziye özgü buzlu cam görüntüsünü verir. Uzun kemiklerde lezyon metafiz veya diyafizde saptanır; nadiren epifizi de içine alır. İleri olgularda mikro kırıklara bağlı deformitelere rastlanır (örneğin, femur üst uçta çoban asası deformitesi).

Kemik sintigrafisi lezyonun yayıldığı bölümlerde artmış tutulum gösterir. Poliostotik tutulumu göstermek açısından gerekir.

Laboratuvar bulgusu yoktur, ancak eşlik eden endokrin bozukluklarına bağlı laboratuvar bulguları vardır.

Tedavi

Fibröz displazide kemiğin kendiliğinden normalleşmesi beklenmez.

Tek kemik tutulumlarında lezyon büyükse tanı için radyolojik inceleme genellikle yeterlidir ve biyopsiye gereksinim duyulmaz. Aynı durum poliostotik tip için de geçerlidir. Ancak ufak lezyonları basit kemik kisti, histiositoz veya enkondromdan ayırt etmek güç olabilir. Rastlantısal olarak bulunmuş bir fibröz displazinin varlığı cerrahi girişim için tek başına yeterli endikasyon oluşturmaz, çünkü biyopsi dahil tüm cerrahi girişimlerden sonra nispeten yavaş seyirli bu türlü bir lezyonda hızlı bir yinelemenin gerçekleşmesi olasılığı yüksektir. Ayrıca patolojik kırık riski de arttırılmış olur. Bu nedenle ağrı, patolojik kırık tehdidi, patolojik kırık veya deformitenin bulunduğu durumlar hariç, tek kemik tutulumunda tedavi gerekmez.

Ağrı, patolojik kırık tehdidi, patolojik kırık veya deformite mevcutsa cerrahi girişim endikasyonu doğar. Fibröz displazinin klasik cerrahi tedavisi küretaj ve greftlemeden ibarettir. Spongioz greft yerine ufak parçalara ayırmadan, blok halinde kortikal greft (örneğin, fibula) veya revaskülarizasyonu daha yavaş olan ve bu nedenle daha geç rezorbe olan allogreft tercih edilirse de çoğu olguda sonuç değişmez. Konan greft fibröz doku tarafından tümüyle ortadan kaldırılır ve yineleme gerçekleşir. Konan greftlerin rezorbsiyonu erişkin yaştaki lezyonlarda daha az oranda gerçekleşmektedir. Yeni yeni kullanıma giren greft yerine geçen maddelerin fibröz displazide kullanımıyla ilgili henüz bir fikir birliği yoktur.

Mevcut deformitenin (örneğin, çoban asası deformitesi) düzeltiminde düzeltici osteotomiye ek olarak tespit için boynu da vida, ya da çivi ile tespit eden intramedüller çivi tercih edilir, çünkü plak uygulandığında kemik kalitesi düşük olduğundan vidaların kemik uçlarını yeterince rijid tespit mümkün olmaz. Lezyon bölgesinin çıkartılması düşünülmemelidir.

Ufak yaşta deformitelere neden olan bir poliostotik fibröz displazi olgusunda strateji hastanın mevcut deformitelerini düzeltmek ve ilerde gelişebilecek ileri deformiteleri önlemek üzerine kurulmalıdır. Bu amaçla düzeltici osteotomiler ve intramedüller çivi uygulamalarından yararlanıldığı gibi, bir önlem olarak, yani ilerde olabilecek açılanmayı önlemek üzere bacaklardaki uzun kemiklere intramedüller çiviler de yerleştirilebilir.

Patolojik kırıkda mümkün olduğunca konservatif kalınmalıdır, ancak femur üst ucu gibi ileri deformiteye neden olacak konumda olduğu zaman cerrahi girişim gerekir.

Agresif lezyonlarda radyoterapi denenmiştir, ancak radyasyonun habis dönüşüme neden olduğu gözlendiğinden fibröz displazide radyoterapi uygulaması terk edilmiştir.

Ağrı ve düzeltilemeyecek derecede ileri deformiteleri gelişmiş hastalarda kemik kalitesini arttırmak ve ağrının önüne geçebilmek için bifosfonatlar (pamidronat, zoledronat) kullanılabilir.