Tedavi

Osteofibröz displazinin doğal seyri değişken olmakla birlikte lezyon çoğu olguda 10 yaşından sonra stabilize olmaya başlar ve iskelet olgunlaşmasının tamamlanmasıyla birlikte büyük oranda kendiliğinden geriler. Bu nedenle başlangıçta hemen her zaman gözlem ile yetinilir. Ciddi bir açılanma var ve yürümeyi zorlaştırıyorsa, ya da hızlı gelişen açılanmanın kırığa yol açacağı düşünülüyorsa önden destekli breys kullandırtılabilir. Patolojik kırık oluşursa açılanmanın derecesine göre çoğunlukla alçı tedavisi, nadiren de düzeltici osteotomi ve esnek intramedüller çivi ile internal tespit önerilir.  Kırık hattınde genellikle kayma görülmediğinden patella destekli yürüme alçısı yeterli olur. Kırık iyileşmesi yavaş gerçekleşir.

Nadir de olsa takipte lezyonda hızlı bir ilerleme fark edilirse, ya da birden fazla kez kırık oluşmuşsa tümörlü saha periostu ile birlikte ve geniş olarak, yani cerrahi sınırlar normal dokudan geçecek şekilde çıkartılır (geniş ekstraperiostal en blok rezeksiyon). Tümörlü dokunun küretajı veya tümörün sklerotik sınırları içinden yapılan eksizyonu (marjinal eksiziyon), ya da periostu sıyırıp sağlam bırakılarak yapılan eksizyon sıklıkla yinelemeyle sonlanır (% 65 ila % 100). Çocuğun yaşı ne kadar küçükse yineleme riski de o kadar fazladır. Bu nedenle böyle bir cerrahi müdahaleyi iskelet olgunlaşması tamamlana kadar ertelemek çok daha başarılı sonuç verir. Yineleme oranı 10 yaşından sonra yapılacak cerrahi girişimde dramatik bir şeklide azalır. İskelet olgunlaşmasını tamamlayan hastaya cerrahi uygulanacaksa marjinal eksiyon ve oluşacak defektin kemik grefti ile onarımı yeterli olur.

Osteofibröz displazide cerrahi sonrası yineleme durumunda lezyonun adamantinoma özellikleri taşıyıp taşımadığı (osteofibröz displazi benzeri adamantinoma, ya da adamantinomaya dönüşmüş osteofibröz displazi benzeri adamantinoma) araştırılmalıdır.

Osteofibröz displazi benzeri adamantinoma hastalığın seyri, yaş ve kemikteki tutulum miktarı göz önüne alınarak tedavi edilir. Genellikle lezyon geniş yer tutuyorsa, çoklu kırık, ya da hızlı bir ilerleme söz konusuysa geniş ekstraperiostal en blok rezeksiyona baş vurulur.