Tanı

Her ne kadar osteofibröz displazi başlangıçta fibröz displazinin değişik bir tipi olarak tanımlanmışsa da aslında osteofibröz displazi, fibröz displaziden yaş dağılımı, yer, radyolojik bulgular özellikler ve klinik seyir açısından farklılık gösterir. Halbuki osteofibröz displazi ile selim, agresif bir tümör olan, ancak bazen düşük dereceli bir osteosarkom gibi davranan adamantinoma arasında gerek klinik görünüm gerekse radyolojik ve histolojik benzerlikler çok daha belirgindir. Her iki tümör çeşidi arasında neoplazik hücrelerin yanı sıra neoplazik olmayan hücreleri de barındıran diferansiye, ya da daha çok kullanılan adıyla osteofibröz displazi benzeri adamantinoma adıyla bir ara form da tanımlanmıştır. Osteofibröz displazi, osteofibröz displazi benzeri adamantinoma ve adamantinomanın bir spektrum oluşturdukları düşünülmektedir. Osteofibröz displazi benzeri adamantinomanın adamantinomaya dönüşebildiği bilinirken, osteofibröz displazinin adamantinomaya dönüşebildiği, metastaz yaptığı, ya da habis bir lezyona dönüştüğü gösterilememiştir.

Radyolojik İnceleme

Etkilenen yer hemen her zaman tibianın ön korteksidir. Basit radyolojik incelemede korteks sıklıkla genişlemiş görünür. Korteksin kemik iliğine bakan yüzü sklerotiktir. Kemik korteksine yerleşik lezyon kemik iliğini daraltır. Metafizlere doğru yayılım söz konusu olabilirken epifizler genellikle etkilenmez.

Lezyon genellikle dar bir sklerozla sınırlanmış litik bir alan olarak görüntülenir. Kemik korteksi sklerotik sınırlarla çevrili çok sayıda radyolüsan alan barındırır. Bu intrakortikal osteoliz alanları buzlu cam görünümüne neden olur. Rayolüsan alanlar daha büyük olduğunda sabun köpüğü manzarası oluşur. Patolojik kırık haricinde periost reaksiyonu daha çok osteofibröz displazi benzeri adamantinomaya özgüdür, osteofibröz displazide pek görülmez.

Radyografide osteofibröz displazinin adamantinomadan ayrımı önemlidir. Osteofibröz displazi adamantinomaya oranla daha az yer işgal eder (6-7 cm’e karşılık 10-17 cm), lezyonun sınırları daha belirgindir ve kemik iliğini nadiren işgal eder.

MR görüntüleme özellikle kemik iliğinin tutulup tutulmadığını göstermek açısından önemlidir. Kemik iliğinin tümüyle tutulmuş olması adamantinoma lehinedir. Osteofibröz displazide lezyon T1 ağırlıklı çekimde orta derecede, T2 ağırlıklı çekimde ise orta ile yüksek derece arasında sinyal verir. MR görüntüleme ile kemik korteksindeki yıkımın pek de agresif bir şekilde olmadığının gösterilmesi osteofibröz displazi lehinedir. Osteofibröz displazide yumuşak doku yayılımı yoktur.

Histolojik İnceleme

Çocuklarda osteofibröz displazinin klinik seyri ve radyolojik bulguları tanı koymaya yeterliyse de adamantinoma ile ayırıcı tanıya gidebilmek için nadir de olsa biyopsi gerekebilir. Biyopsi yerinden patolojik kırık oluşmasını önlemek için biyopsiye ancak deneyimli bir radyolog ile olguyu tartıştıktan sonra baş vurulmalı, örnek eğriliğin tepesinin mümkün olduğunca uzağından alınmalı ve bacak bir breys ile 1 ay kadar korunmalıdır.

Histolojik incelemede osteofibröz displazi için çok karakteristik olan merkezde iğ şeklindeki fibroblast benzeri hücreler ve olgunlaşmamış örgümsü kemikten ibaret fibröz stroma, periferde ise giderek bu indiferansiye mezenkimal hücrelerin yerini alan osteoblastlar ve osteoblastların kapladığı olgun trabekülerden ibaret alanlar görülür. Bu şekilde oluşmuş alanların arasında serpilmiş olgun kemik hücreleri (osteosit) bulunur. Osteofibröz displazide zamanla bu alanlar normal kemik dokusuna dönüşür. Fibröz displazide trabekülleri döşeyen aktif osteoblastlardan ibaret sınırlar ve alanlar tarzındaki yapı görülmez. Üstelik fibröz displazide lezyon esas olarak kemik iliğindedir.

Öte yandan, immünohistokimyasal çalışma ile osteofibröz displazi stromasında izole sitokeratin-pozitif hücreler görüntülenebilir. Bu hücreler fibröz displazide bulunmaz (ancak adamantinomda bulunur).

Epiteloid hücre yığınlarına rastlanılması adamantinoma lehinedir, çünkü osteofibröz displazide bu tür hücreler görülmez, ancak ostefibröz displazi benzer adamantinomada tek tük epiteloid hücrelere rastlanabilir.