Tanı

Hastanın öyküsü ve basit radyolojik inceleme tanı koymak için çoğu zaman yetersiz kalır. Basit radyolojik inceleme ile elde edilen bulgular özgün değildir, sinovite neden olan birçok hastalıkta da görülebilir. Basit radyolojik incelemede eklem sıvısında artış eklem aralığında artış ile kendini belli eder, ancak ileri olguda kıkırdak harabiyeti başladığında bu özellik kaybolur ve eklemde daralma belirginleşir. Eklem dışı tutulumda yumuşak doku şişliği görüntülenebilir. Hastalığın ileri evresinde eklem yüzeylerinde karşılıklı olarak, ince bir sklerozla iyice sınırlanmış, yenik tarzında radyolüsan alanlar saptanabilir. Çoğalan sinovya dokusunun basısıyla oluşan litik lezyonlar özellikle femur başı ve asetabulumda görülür. İlerlemiş olguda eklemde daralmanın yanı sıra, subkondral kistler ve osteofitlerle tipik dejeneratif artrit bulguları tabloya hakim olur.

Bilgisayarlı tomografi ile eklem içindeki, ya da tendon kılıfındaki yumuşak doku kütlesi görüntülenebilir. Çöken kan yıkım ürünlerinin miktarı arttıkça yumuşak dokunun daha da yoğun görünmesine neden olur. Bilgisayarlı tomografi tanıda yardımcıdır, ancak patolojinin boyutunu tam göstermeyebilir.

Manyetik rözonans görüntülemede karışık sinyal paterni alınır, yani, bazı kısımlarda sinyal azalması, bazı yerlerde sinyal artışı varken, bazı yerlerde de sinyal normal yoğunluktadır. Manyetik rözonans görüntülemede hipertrofik sinovyadaki hemosiderin birikintileri T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde tutulan yumuşak dokuların (sinovya, tendon kılıfı vb.) düşük sinyal vermesine yol açar. T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal alınmasının bir diğer nedeni de artan fibröz doku miktarıdır. T1 ağırlıklı görüntülerde lipid yüklü makrofaj topluluklarına ait odaksal sinyal artışları gözlenir. Bu alanlar T2 ağırlıklı görüntülerde vasat derecede sinyal verirler. Kemik erezyonları MR ile net olarak görüntülenebilir. MR bulguları PVNS’e özgü olmasa da MR görüntüleme ile çocukların hemen tamamında tanı konabilir, ancak unutulmamalıdır ki romatoid artrit, hemofilik artropati, amiloid artropati, gut gibi erişkin yaşta görülen bir takım hastalıkta da benzer MR bulgularına rastlanır.

Çok az olguda biopsi gerekir.

Ekleme ponksiyon yapılacak olursa genellikle koyu kahverengi veya seroanjinöz sıvı elde edilir. Travma öyküsü yoksa bu bulgunun önemi vardır.

Ekleme radyoopak madde verilerek kontrast artrografi yapılacak olursa sinovya hipertrofisi, villuslar ve eklemde serbest dolaşan yumuşak doku kütlelerine ait, adeta parke taşı gibi, çok sayıda, düzensiz dolma defekti görülür. Sinovyanın damardan zengin oluşu kaliteli bir kontrast artrografinin elde edilmesini sağlar.

Kemik sintigrafisinde damardan zengin sinovya ve yumuşak doku kütleleri ile kemikteki erozyon alanlarında tutulum artışı gözlenir, ancak MRG varken kemik sintigrafisi gibi bir incelemeye gerek yoktur.

Ayırıcı Tanı

Çocukluk çağında PVNS ile ayırıcı tanıya gidilmesi gereken durumlar sinovyal hemanjiom, sinovyal kondromatoz, sinovyal sarkom, hemofilik artropati ve tüberkülozdur. Radyolojik incelemede yumuşak doku kütlesi içerisinde bol miktarda kalsifikasyon odağının görüntülenmesi PVNS’i dışlar, çünkü sinovyal sarkomun aksine PVNS’de radyografide tek tük kalsifikasyon odağı görülür.

Tedavi

PVNS olgularında sadece birkaç olguda habisleşme bildirilmiştir, ancak semptomatik PVNS hemen her zaman selim agresif bir seyir izler. Müdahale edilmediği takdirde işlev kaybı ve eklem harabiyeti ile belirgin bir sakatlığa yol açar.

Çocukta eklem içi tutulumda en iyi çözüm artroskopik sinovyektomidir; yani, artroskop yardımıyla hastalıklı sinovyanın çıkartılmasıdır. Lokal tutulumda lezyonun sınırları belli ise kısmi sinovyektomi yapılabilir. Lezyon diz ekleminin arka tarafındaysa artroskopik müdahale yerine açık cerrahi tercih edilmesi yerinde olur.

Lezyonun sınırları konusunda kuşku varsa, yaygın tutulum söz konusuysa, kıkırdak erozyonları başlamışsa eklemdeki sinovyanın tümü çıkartılmalıdır (total sinovyektomi). Bu işlem atroskopik müdahale yerine açık olarak yapılırsa yineleme olasılığı da azaltılmış olur.

El parmaklarında olduğu gibi nodüler bir lezyonsa kütle tümüyle çıkartılır (marjinal eksizyon). Yineleme olursa yapılacak işlem yine aynısıdır. 

Erişkinde kemik tutulumu ve eklem destrüksiyonu bulunan ve yaygın tutulum gösteren olguda total sinovyektomiye destek olarak (adjüvan terapi) yapılan, ya da nüks olgularda uygulanan radyasyon tedavisi büyüme plakları açık olan çocukta uygulanmaz. Aynı indikasyonla, eklem içine itriyum⁹⁰ verilerek yapılan radyasyon sinovektomisi de çocuklarda uygulanmaz. 

Yineleme hastalıklı sinovyanın tam olarak çıkartılamamasından kaynaklanır. Lokal tipte yineleme oranı düşükken (yaklaşık % 8), yaygın tutulumda bu oran yaklaşık % 30’u bulur.

Tendon kılıfının dev hücreli tümörü tanısı konan, ancak cerrahiye uygun olmayan, ya da cerrahi girişimi istemeyen erişkin bir hastada CSF1 (colony stimulating factor 1) reseptör antagonisti (ticari adı Pexidartinib) kullanılması önerilmektedir, ancak bu ilacın çocuklarda kullanılması onaylanmamıştır