Tedavi

Cerrahi Girişim

Sprengel deformitesinin cerrahi olarak düzeltimi için çok çeşitli yöntem önerilmişse de Green tekniği ile Woodward tekniği hariç diğer yöntemler artık günümüzde hemen hemen hiç kullanılmamaktadır.

Green tekniğinde skapula çevresi kesisi kullanılarak skapula çevresi kaslar skapulaya yapıştığı yerden kesilmekte ve aşağıya kaydırılan skapulaya, bu yeni konumuna uygun olarak yeniden dikilmektedir.

Woodward tekniğinde uzunlamasına orta hat kesisi kullanılarak trapez kası ve romboidler C1 ila T9  omurları arasında yapıştıkları spinöz çıkıntılardan ayrılmakta, skapula üst-iç  kısmı periostu ile birlikte eksize edilmekte ve skapulayı içeren kas bloğu aşağı çekilerek daha aşağıdaki spinöz çıkıntılara dikilmektedir.

Her iki teknik karşılaştırılacak olursa, Green tekniğinin sonuçları iyidir, ancak skapula çevresi kesisine bağlı çirkin nedbe dokusu oluşması, azımsanmayacak oranda nüks bildirilmesi (skapula konumunda kayıp), daha zor bir teknik olması ve orijinal teknik uygulandığında hastanede yatış süresinin uzun oluşu bu yöntemin dezavantajlarıdır. Ayrıca eşlik eden doğumsal omurga anomalisine orta hat kesisinden müdahale etmek mümkünken, bunu Green tekniğindeki kesiden yapmak mümkün olmamaktadır. Woodward tekniğinin en belirgin dezavantajı ise özellikle skapula alt ucunun kanat gibi kalkmasının daha sık görülmesidir. Hangi teknik uygulanırsa uygulansın varsa omovertebral kemik çıkartılır; skapula ile göğüs duvarı arasındaki fibröz yapışıklıklar serbestleştirilir; tekrardan oluşmaması için skapula üst-iç kısmı periostu ile birlikte eksize edilir; skapula alt uçlarının değil, her iki skapula spinasının aynı düzeyde olmasına dikkat edilir ve cild dikişine özen gösterilir. Heriki teknikde de omuz abdüksiyonunda ortalama 40 derecelik bir artış olmaktadır.

Skapulanın cerrahi olarak aşağıya alınışı sırasında tüm omuz aşağı çekildiğinden, zaten kısa ve ön-arka (koronal) planda konveksitesi oluşmamış köprücük kemiği ile genellikle şekli bozuk olarak oluşmuş 1. kaburga arasındaki mesafe oldukça daralır. Bu özellik hangi teknik uygulanırsa uygulansın buradan geçen brakial pleksusun hasarına ve subklavian arter basısının gelişmesine yol açabilir (% 2,4 ila 14). Bu nedenle, özellikle 8 yaşın üstündeki çocuklar ile Cavendish III ve IV gibi ileri olgularda ve eşlik eden ağır omurga anomalisi varlığında, uygulanan tekniğe ek ve ilk aşama olarak aynı taraf köprücük kemiğinin orta kısmı ufak parçalara ayrılarak iyice korunan periosteal kılıfa tekrardan yerleştirilir (morsellasyon). Bu işlem aynı zamanda skapulaya daha fazla hareketlilik kazandırmaktadır. Köprücük kemiğinin iki üç yerinden osteotomize edilmesi morsellasyona oranla daha pratik bir yoldur.

Cavendish IV gibi ileri olgularda; 8 yaşın üstündeki hastalarda; eşlik eden ağır omurga anomalisi olan olgularda çok seçici olmak kaydıyla skapulanın aşağıya transferi yerine skapula supraspinöz kısmı ile varsa omovertebral kemiğin eksize edilmesi, her ne kadar kozmetik kusuru düzeltemezse de işlevsel açıdan tatmin edici olabilir.