Tedavi

Marfan sendromuna yönelik özel bir tedavi şekli yoktur, ancak Marfan sendromlu hastada ayaktaki düz tabanlığı, ya da sırttaki skolyozu tedavi ederken, yaşamı tehdit eden kardiyovasküler sistem komplikasyonları ve günlük yaşantıyı kısıtlayan göz sorunları başta olmak üzere diğer organ tutulumları hakkında da bilgi sahibi olmak gerekir. Bu nedenle ister konservatif ister cerrahi olarak tedavi edilsin iskelet sistemi bozukluğu nedeniyle başvuran her Marfan sendromlu hastanın ayrıca kardiyolog ve göz hastalıkları uzmanı tarafından da izlenmesi gerekir. Bu zincire diş hekimleri, genetikçiler ve göğüs cerrahları da dahil edilmelidir.

Marfan sendromlu hastalar kalbin yükünü arttırarak ve kan basıncını yükselterek aortun genişlemesini ve disssekan anevrima gelişmesini kolaylaştıracak yarışmalı sporlardan, temas sporlarından ve yük kaldırma gerektiren spor ve etkinliklerden uzak durmaları konusunda ikna edilmelidir. Benzer şekilde bu hastaların futbol, boks, dalma gibi başa doğrudan darbe gelebilecek sporlardan kaçınması gözde lens çıkığını önlemek açısından önemlidir.

Marfan sendromlu hastada ortopediste en sık baş vuru nedeni omurga eğriliğidir. Olguların yaklaşık % 30 ila % 100’unda skolyoz saptanır. Bu hastalarda idyopatik skolyoz tedavisinde uyulan kurallar geçerlidir, ancak Marfan sendromlu hastalar korse tedavisini daha güç tolere ederler ve eğriliğin korse tedavisine rağmen ilerlemesi daha olasıdır. Spinal füzyon ve spinal instrumentasyon yapılmış Marfan sendromlu hastada füzyon sahasında psödoartroz gelişme olasılığı daha yüksektir. Marfan sendromlu hastada skolyoza ilaveten kifoz ve spondilolistesis de sık olarak görülür. Bunların tedavisinde sendroma özgü bir farklı bir uygulama yoktur.

Ciddi pektus ekskavatum olgusunda cerrahi gerekebilir.

Marfan sendromunda rastlanan diğer bir ciddi iskelet sistemi komplikasyonu da asetabuler protrüzyondur.  Bazen kalça eklem hareketi kasık ağrısı eşliğinde giderek kısıtlanır. Radyolojik incelemede Köhler göz yaşı damlasının daraldığı ve asetabulum derinliğinin azaldığı saptanır. Sempomatik olguda Y kıkırdağına epifizyodez işlemi uygulanır. İdeal yaş 8 ila 10 arasıdır. Erişkin yaşta valgizasyon osteotomisi, ya da total kalça protezi tercih edilir.

Marfan sendromlu hastada kalça çıkığı gelişebilir. Bu tür kalçalar Pavlik bandajı tedavisine dirençlidirler, ancak yine de denenmelidir.

Yaygın bağ gevşekliğinin neden olduğuı pes planovalgus (düz tabanlık) olgusunda subtalar artrodez, kalkaneusun medializasyonu ve lateral kolon uzatma işlemlerinden uygun olanı tercih edilir. Patellofemoral eklem çıkığında diz eklem kapsülüne yönelik medial plikasyon, lateral gevşetme ve vastus medialis kası ile medial kapsülün güçlendirilmesi yapılabilir.