Klinik Görünüm

Embriyoda radius ve ulna birbirinden ayrıldığında kol tomurcuğu pronasyon konumunda olduğundan hemen hemen tüm DRUS olgularında önkol az çok pronasyonda durur. Pronasyonda sabit önkolun işlevinin bir kısmını el ve elbileği üstlenir (midkarpal ve radyokarpal eklemler) ve zamanla aşırı esnek (hipermobil) hale gelir. Bu nedenle önkol az bir pronasyon derecesinde sabit ve el/el bileği yeterince hipermobilse çocuktaki patolojinin fark edilmesi zaman alır. DRUS nedeniyle 3 yaşından önce hekime getirilen olgu sayısı oldukça azdır. Hastalar genellikle 3 ila 6 yaş aralığında hekime getirilirler. Patoloji hafifse ergenlikten önce fark edilmeyebilir.

Hastadaki sabit pronasyon derecesi olguların çoğunluğunda ya 30 derecenin altında, ya da 60 derecenin üstündedir. Hastadaki işlev kısıtlılığı patolojinin şiddeti ve çift taraflı oluşu ile doğrudan ilişkilidir. Sabit pronasyon deformitesinde önkol işlevi el ve el bileği kadar omuz eklemi (glenohumeral eklem) ve skapulotorasik hareket tarafından da karşılanır. İleri bir deformite söz konusuysa bu eklemlerdeki telafi mekanizmaları yetersiz kalır. Supinasyon gerektiren durumlarda çocuğun beceriksiz olduğu fark edilir. Örneğin, çocuk atılan topu tutamaz, kaşık kullanmada, düğme iliklemede, pantolon kemerini bağlamada güçlük çeker.

Sinostoz bölgesine yakın bazı kaslarda bölgesel fibrozis bulunabilir ve bu kasların işlevini etkileyebilir (brakiyoradialis kası, pronator teres kası, supinator kaslar).

Dirsek eklemi hareket açıklığı tama yakındır. Bazen hafif bir fleksiyon kontraktürü bulunabilir, ancak hiç bir zaman 30 dereceyi geçmez. Dirsek taşıma açısı artmış olabilir. Önkol kısa görünebilir.

DRUS'da ağrı yoktur, ancak nadir de olsa bazen radius başında ilerleyici sublüksasyon meydana gelir. Normal yerinde olan radius başı zamanla sublükse olurken ağrıya neden olur. Ağrının ortaya çıkışı genellikle ergenlik çağına rastlar ve tanı ancak o zaman konur.

Hastaların yaklaşık 1/3'inde başka anomaliler de bulunur. Doğumsal kalp anomalileri (Fallot tetralojisi, ventriküler septal defekt), merkezi sinir sistemi anomalileri (mikrosefali, hidrosefali, ensefalosel), idrar yolları anomalisi, sindirim sistemi anomalisi, zeka geriliği, kas ve iskelet sistemine ait anomali (kalça çıkığı, çarpık ayak, diz anomalileri, polidaktili, sindaktili, Madelung deformitesi, başparmak hipoplazisi, karpal koalisyon, yaygın bağ gevşekliği, birinci kaburga veya pektoral kasın yokluğu) bunlardan başlıcalarıdır.

Tanı

Basit radyolojik incelemede hastaların çoğunluğunda ulna ve radiusun proksimalde bitişik olduğu görülür. Kemik trabeküllerine dikkat edildiğinde iki kemiğin birbiriyle kemiksel bir köprü aracılığıyla bağlantılı olduğu anlaşılır.

Proksimal radius ile ulna arasındaki sinostoz ya her iki kemiğin hemen proksimal ucundan, ya da radius başı büyüme plağının distalinden başlar. İlk şekilde radius başı ya ulnayla kaynaşmış, ya da tümden oluşmamıştır. İkinci şekilde ise radius başı mevcuttur, ancak çoğunlukla çıkık konumundadır. En çok arkaya çıkık görülür, ancak öne de çıkık olabilir.

Bu bağlantı bazen kemik yapıda değil de, interossöz membranla kaynaşan kalın, sert fibröz bir bağlantı şeklinde de olabilir. Sinostoz sahası nadiren önkol distaline kadar uzanır.

Çok nadiren sinostoz sahası önkol distalindedir.

Radius ulnadan daha kalındır ve yay tarzında bükülmüştür.

Standart ön arka ve yan radyografilerle kemiksel köprünün görüntülenmesi net olmayabilir. Klinik görünüm DRUS düşündürtüyorsa bilgisayarlı tomografi ile kemiksel köprü ortaya konur. BT sinostozun sınırlarını gösterme açısından çok yararlıdır.