Sınıflama

Hastalık yelpazesi çok geniş olduğundan birçok sınıflama sistemi önerilmiştir. Bunlar arasında Aitken sınıflaması en yaygın kullanılanıdır.

Aitken Sınıflaması

Buna göre uyluk kemiği doğumsal eksiklikleri (proksimal fokal femur eksikliği, PFFE) dört gruba ayrılır ve tip A, tip B, tip C, ve tip D olarak adlandırılır.

Tip A nihai sonucu en iyi olan gruptur. Normal bir femur başı mevcuttur ve asetabulum nisbeten iyi gelişmiştir. Uyluk kemiğinin proksimalindeki kusur yaş arttıkça iyileşir ve açısı olgudan olguya değişen bir koksa vara deformitesiyle sonlanır. Direkt radyografilerde subtrokanterik bölgede gözlemlenen psödoartroz alanı aslında kalitesi düşük kıkırdaktan ibarettir ve bu alan zamanla kemikleşir. Bu bölgede gerçek bir psödoartroz gelişme olasılığı düşüktür. Bu gruptaki sorunlar genellikle kısalık ve koksa vara ile sınırlıdır.

Tip B’de femur başı mevcuttur, ancak hipoplaziktir; geç kemikleşir. Asetabulum hafif displaziktir. Femur proksimalinde, femur başı ile subtrokanterik bölgeye kadar uzanan bir psödoartroz sahası bulunur. Bu alanda hareket mevcuttur. Bu nedenle femurun üst ucu asetabulumun yukarısına doğru yer değiştirmiştir. Bazen direkt radyografilerde femur üst ucunun proksimalinde sorguç tarzında kemikleşmiş bir parça bulunur. Uyluktaki kısalık tip A’ya oranla çok daha fazladır. Tedavi edilmezse psödoartroz alanının kendiliğinden iyileşme olasılığı yoktur. Bu grupdaki sorunlar, tip A’dakilere ek olarak, psödoartoz ve eşlik eden anomalilerdir.

Tip C’de femur başı mevcut değildir, ya da çok ufaktır ve hiçbir zaman gelişmez. Asetabulum ileri derecede displaziktir. Femur başı ile cismi birbirinden ayrıdır. Psödoartoz sahasında sorguç görünümü saptanır. Bazen femur üst ucu gelişmemiş asetabulumun proksimalinde, pelvisin düz dış duvarına dayanmış olarak görülür. Bu gruptaki sorunlar instabil bir kalça, aşırı kısalık ve eşlik eden anomalilerdir.

Tip D nihai sonucu en kötü olan şekildir. Bu grupta femur başı ve asetabulum gelişmez. Femur cisminin nerdeyse proksimal yarısı yoktur. Femur proksimal ucu sivridir ve ileri derecede kısalık mevcuttur. İleri olgularda femurun sadece dizi içeren kısmı bulunur. Bu gruptaki sorunlar tip C ile aynıdır.

PFFE’de tedavi ve prognoza yönelik iki ayrı sınıflama sisteminden de söz etmek gerekir. Bunlar Gillespie ve Paley sınıflamalarıdır.

Gillespie Sınıflaması

A, B ve C olmak üzere üç gruba ayrılır.

Grup A’da bebeğin etkilenmiş ayağı nazikçe aşağı çekildiğinde, diğer taraftaki tibianın orta noktasına ulaşır veya geçer. Bu, tüm bacağın kısalığı % 20’den az anlamındadır. Femur sağlam taraf femuruna göre % 40 ila % 60 daha kısadır.

Grup B’de bebeğin etkilenmiş ayağı nazikçe aşağı çekildiğinde ancak karşı taraf diz seviyesine veya bunun yukarısına ulaşır. Bu, tüm bacağın kısalığının % 40 civarında olduğu anlamındadır.

Grup C’de femurun büyük kısmı yoktur.

Paley Sınıflaması

Üç tipe ayrılır.

Tip 1’de femur sağlamdır; kalça ve diz hareketlidir. Femur proksimali normal zamanında kemikleşirse tip Ia, gecikerek kemikleşirse tip Ib’den söz edilir.

Tip 2’de femur proksimalinde psödoartroz mevcuttur. Kalça eklemi tam oluşmamıştır, ancak diz hareketlidir. Femur başı asetabulum içinde hareketliyse tip 2a, femur başı mevcut değil, ya da asetabulum içinde hareketli değilse tip 2b’den söz edilir.

Tip 3’de femur cismini içine alan eksiklik mevcuttur. Femur asetabuluma ulaşmamaktadır. Diz hareket açıklığı 45 derecenin üstündeyse tip 3a, 45 derecenin altındaysa tip 3b’den söz edilir.