Tedavi

Aitken Tip A PFFE

Bu grupta etkilenen bacak sağlam tarafa göre genellikle % 20’den daha az kısadır. Etkilenmiş femur sağlam taraf femurunun % 40 ila % 60’ı kadardır. Bebeğin erişkin yaşa geldiğinde tahmini kısalığı genellikle 20 cm’in altındadır. Bu tabloyla hastaya önerilecek tedavi bacağın uzatılması üzerine kurulur. Bacak uzatmasında başarı için etkilenmiş femurdaki kısalık sağlam tarafın % 50’sinden fazla olmamalı; çocuk erişkin yaşa geldiğinde kısalığın 20 cm’i geçmeyeceği tahmin edilmeli; diz stabil olmalı; aynı ekstremitede diz stabilitesini bozan, ya da kısalığı aşırı arttıran bir uzun kemik eksikliği bulunmamalıdır. 

Bu hedefi gerçekleştirmek için kalça stabil olmalıdır, yani varsa asetabulum displazisi ve koksa vara öncelikli olarak düzeltilmelidir. Asetabulum displazisi düzeltilmediği takdirde ilerde yapılacak uzatma işlemleri sırasında oluşacak kas gerginliği kalçanın sublükse olmasına, ya da çıkmasına neden olabilir. Bu grupta düzeltilmesi gereken bir asetabulum displazisi bulunması çok sık karşılaşılan bir durum değildir. Düzeltilmesi gereken bir asetabulum displazisi söz konusuysa, kalça tam yük almadığından ve de yürüme sırasında kısalık nedeniyle pelvis o tarafa yatarak femur başını daha da örttüğünden, acele etmemek gerekir. İdeali, asetabuler displazinin Pemberton osteotomisi veya Salter osteotomisi ile 2 yaşından sonra düzeltilmesidir, ancak koksa varayı da aynı seansta düzeltmek isteniyorsa 3 yaşına dek beklenebilir.

Kalçadaki koksa vara durumu da uzatma girişimlerinden önce düzeltilmelidir. Bunu sağlamadan uzatma girişimlerine başlanırsa, koksa vara artarak kalça biyomekaniği ileri derecede bozulur. Koksa varayı düzeltirken femur proksimal ucundaki kemikleşmenin yeterince gerçekleşmiş olduğundan iyice emin olmak gerekir. Koksa vara 3 ila 4 yaş aralığında valgizasyon osteotomisiyle düzeltilir; yani tabanı dış tarafta olan bir kemik kama çıkartılarak femur cismi ile boynu arasında azalmış olan açı arttırılırr.  İliotibial band kontraktürü ve kalçadaki retroversiyon da aynı seansta düzeltilmelidir. Femur proksimalinde normalden daha fazla bir valgus açısı elde etmek önemlidir. Bu, uzatma sırasında oluşacak biyomekanik olumsuzlukları telafi açısından önemlidir. Valgizasyon osteotomisinde kullanılan metal implantlar uzatma seansından çok önce çıkartılmalıdır.

Eşlik eden anomali (fibula hemimelisi vb.) yoksa kısa femur en az üç aşamada uzatılır. Uzatma öncesi proksimal femurdaki kemik kalitesinden iyice emin olmak gerekir. Bu nedenle çıkartılmış implantlara ait vida deliklerinin dolması beklenir. Dizi stabil olan ve tahmin edilen kısalığı 15 cm’in altında olan hastalarda monolateral fiksatörler kullanım kolaylıkları nedeniyle tercih edilebilir. Bir uzatma seansında hedeflenen uzatma miktarı femur uzunluğunun % 20’sini geçmemelidir. Diğer bir deyişle ufak çocuklarda (8 yaşın altı) hedeflenen uzatma miktarı 4 ila 6 cm, büyük çocuklarda (12 yaş üzeri) 6 ila 8 cm’dir. Bu sınırın aşılması durumunda diz ekleminde sublüksasyon, hatta çıkık oluşumu, diz ekleminde kıkırdak hasarı, femur alt uç büyüme plağında büyümenin yavaşlaması gibi sorunlar ortaya çıkar. Dizi stabil olmayan veya beklenen kısalığı 15 cm’in üzerinde olan olgularda İlizarov sirküler freymi tercih edilir ve diz eklemi de freyme dahil edilir. Gündüz diz eklemine hareket verilirken, geceleri freym diz ekstansiyonda olacak şekilde kilitlenir. Uzatma devam ederken diz eklemini kontrol eden ve uzatma sırasında gerginleşen kaslara yönelik pasif germe ve karşıt kasları aktif güçlendirme egzersizleri çok önemlidir ve yoğun bir şekilde yaptırılır. Uzatma sırasında dizde sublüksasyon geliştiği görülürse dizin fleksiyona gitmesi engellenir. Dize fleksiyon hareketini yaptıran hamstring kaslara botulinum toksin A uygulaması denenir, ya da hamstringler cerrahi olarak gevşetilir. İlk uzatma girişimi 4 ila 6 yaşlarında yapılır. İkinci uzatma girişimi 6 ila 10 yaşlarında, üçüncüsü de 12 ila 14 yaşlarında yapılır. Anlaşılacağı üzere bu planlama hastanın özelliklerine göre ve ortaya çıkacak komplikasyonlara ve bunların giderilmesine göre değişiklik gösterir.

Özellikle uzun boylu çocuklarda olmak üzere sağlam femura uygulanacak epifizyodez ameliyatı ile sağlam tarafta bir miktar kısalma sağlanarak çok sayıda uzatma girişimlerinden doğacak sakıncalar azaltılabilir.