Tedavi

Aitken Tip B PFFE

Bu grupta önce proksimal femurun stabilizasyonuna, sonra da bacağın uzatılmasına odaklanılır.

Proksimal femur stabilizasyonu, asetabulum displazisinin giderilmesi, koksa varanın düzeltilmesi, ve psödoartrozun ortadan kaldırılması aşamalarını içerir. Öncelikle femur üst ucundaki psödoartroz ele alınır. Koksa vara da aynı işlem sırasında düzeltilir. Tedaviye başlamadan önce femur başı ile cismi arasında bir psödoartroz sahası bulunduğundan kesin emin olmak gerekir, çünkü direkt radyografide psödoartroz gibi duran bazı olgularda zamanla bu bölgede kemikleşmenin gerçekleştiği görülebilir. MRG bu konuda yararlıdır; ya da skopi altında bu bölgede hareket olup olmadığı gösterilmelidir. Psödoartrozun giderilmesi başarı şansı düşük, zor bir işlemdir. Çok sayıda teknik uygulanmıştır. Klasik psödortroz tedavisi (greft + internal tespit) yanısıra kemik iyileşmesini arttıran maddelerin kullanılması; geniş yumuşak doku gevşetmesi yapılması (Paley süper kalça girişimi); eksternal fiksatör ile greft ve medializasyon ostetomisinin kombine edilmesi bunlardan bazılarıdır. Asetabulum displazisi genellikle aynı seansta, ya da daha sonraki bir aşamada düzeltilir. Femur başının kalça eklemi içindeki hareketliliğinden kuşku duyuluyorsa asetabulum displazisinin düzeltilmesini daha sonraki bir aşamada düşünmek daha doğru olur. Psödoartroz tedavisi 2 ila 3 yaş aralığında uygulanır.

Bugünkü gelişmelerin geldiği nokta kusurlu femurdaki kısalığın sağlam femurun % 60’ını geçtiği olgularda uzatma girişimlerinin genelde başarısızlıkla sonuçlandığı yönündedir. Komplikasyon oranı çok yüksektir. Hastaların ve ailelerinin beklentileri hekimi karar alma aşamasında etkilememelidir. Bir çocuğun tüm çocukluk ve ergenlik yaşamını içine alan ve hüsranla bitebilecek bir cerrahiler silsilesi yerine kısalığı kabullenerek, çocuğun yaşam kalitesini arttıracak diğer tedavi seçeneklerinin uygulanması daha gerçekçidir. Çocuğun geleceğini planlarken sorumluluğu ebeveynler ile hekim birlikte paylaşmalıdırlar. Femurdaki kısalığın % 60’ın altında olduğu olgularda, tüm komplikasyonlara karşın, bacağı uzatma denenmelidir. İlk uzatma girişimi ile psödoartrozun giderildiğine karar verilmesi arasında en az 1 yıllık bir süre olmalıdır. Uzatma işlemi İlizarov sirküler freym ile yapılır. İlk uzama sırasında pelvisin de tespiti gerekir. Diz eklemi muhakkak freyme dahil edilmelidir. Tedavi planlamasına sağlam tarafın kısaltılması amacıyla femur alt uç büyüme plağına uygulanacak bir epifizyodez, veya son seans olarak sağlam femurda akut kısaltma girişimi de eklenmelidir.

Femurdaki kısalığın % 60’ı geçtiği ve bu nedenle uzatma düşünülmeyen, ya da her hangi bir nedenle uzatma işlemlerini kabul etmeyen Aitken B ve (nadiren) Aitken tip A hastalarında başlıca iki seçenek vardır. Eğer psödortroz giderilip kalça stabil hale getirilebilecekse öncelikle bu sağlanır. Femur başının hareketliliğinden emin olunmalıdır. Uyluktaki kısalmanın önemi yoktur. İkinci aşamada dize artrodez uygulanır. Burada iki seçenek vardır:  ayak bileği ve ayak kullanılabilecek durumdaysa van Nes rotasyonplasti uygulanarak ayak arkaya çevrilir ve diz eklemi gibi işlev görmesi sağlanır. Böylelikle çocuğun daha uygun bir protez kullanması mümkün olur. Protezin en verimli şekilde kullanılabilmesi için ayak bileği hareket açıklığı 60 derecenin üzerinde olmalı ve ayak bileği ile diz aynı seviyede olmalıdır. Döndürme işleminden sonra triseps sura kası diz ekstansörü gibi işlev görmeye başlar. Ayak bileği ve ayak kullanılamayacak durumdaysa düzgün protez kullanımı açısından Syme amputasyonu yapılır ve proteze geçilir. Van Nes rotasyonplastisi, Syme amputasyonundan daha üstün olmasına karşın başlıca iki sorun içerir: görüntü açısından hastanın yeni durumu kabullenmesinde sorun yaşanabilir ve zamanla döndürme miktarında önemli kayıp oluşur. Bu kaybı önlemek için döndürme işlemini diz ekleminden gerçekleştirip dizi kontrol eden kasların yerini değiştirdikten sonra diz artrodezi uygulanabilir. Syme amputasyonu yapılan çocukların çoğunda kısa uzvun ucu sağlam taraf dizinin daha distalinde kalır ve protez kullanımını olumsuz yönde etkiler. İdeali kısa uzvun distal ucunun sağlam taraf dizinin 5 cm kadar proksimalinde sonlanmasıdır. Bunu gerçekleştirmek için diz artrodezi sırasında femur alt uç epifizi tümüyle eksize edilir. Sym amputasyonu ve diz artrodezi tercihan birlikte yapılmalıdır. 3 yaş bu işlem için uygun bir yaştır. Van Nes rotasyonplasti ise döndürme kaybı olasılığını asgariye indirmek için 6 ila 8 yaş aralığında yapılmalıdır.

Eğer psödoartroz giderilemezse, ya da femur başı asetabulum içinde hareketli değil ve sabitse, femur proksimal ucu pelvise kaynatılır ve diz eklemi kalça eklemi olarak kullanılır. Femurun uzayıp eklem niteliğini bozmaması için distal büyüme plağı tahrip edilir ve gerekirse femurda kısaltma yapılır. Ayak bileği sağlamsa bu işlem van Nes rotasyonplasti ile birleştirilirek ayak bileği de diz olarak kullanılir ve dizden sonrası için iyi işlev gören bir protez takılır. Ayak bileği ve ayak kullanılamayacak durumdaysa Syme amputasyonu yapılır ve sonra da protez uygulanır.

Cerrahi girişimleri tümden ret eden çocuklarda sağlam bacağın uzamasına paralel değiştirilen ekin protezleri kullanılır.

Aitken tip B hastalarında eşlik eden anomalilerin varlığı tabloyu daha da ağırlaştırır. Her olgu kendi özelliklerine göre değerlendirilmeli, tahmini toplam kısalığı 25 cm’i aşan olgularda, diz stabilitesi sağlanmayan olgularda ve (3 cerrahi girişime rağmen) psödortrozu giderilemeyen olgularda uzatma işleminden vaz geçilmelidir.