Üst Ekstremitede Tedavi

Kollardaki kontraktür ve deformitelere yönelik tedavi alt ekstremitedekinden farklıdır. Bu hastalarda öncelikli amaç hastanın kendi başına yaşayabilmesi ve çalışabilmesi için yeterli bir üst ekstremitenin sağlanmasıdır. Bu amaca yönelik olarak üst ekstremitede mümkün olan her eklem hareket açıklığı korunmalıdır. Çok az olan bir hareket açıklığı bile üst ekstremite işlevine çok şey katabilir. Öncelikle pasif hareket açıklığı arttırılmalı ve aktif hareketin güçlendirilmesi bunu izlemelidir. Omuz ve dirseklerde hastanın masa üstünde çalışmasına engel olacak kontraktürler varsa öncelikle düzeltilmelidir. Bu amaca yönelik olarak temel cerrahi girişimler 5 yaşından önce bitirilmelidir, çünkü bu yaş öncesi uyum mükemmel olmaktadır. Yaşın artmasıyla birlikte bu uyum azalır.

Hastaların büyük çoğunluğunda (yaklaşık % 70) üst ekstremiteye cerrahi girişim gerekmez. Cerrahi girişim endikasyonu daha çok amiyoplazik hastalar için konur.

Dirsek

Dirsekte genellikle ekstansiyon kontraktürü görülür. Pasif fleksiyon derecesi kişiden kişiye değişir, ancak aktif fleksiyon oldukça etkilenmiştir. Triseps işlevi de oldukça etkilenmiş olabilir. Amaç ekstansiyonda dirsek stabilitesini korurken, elin yüze değebilmesini ve hastanın en azından ellerini bir masa üzerine yerleştirebilmesini mümkün kılacak dirsek fleksiyonunu sağlamaktır. Bunun anlamı hastanın dirseklerinin pasif olarak da olsa en az 90 dereceye kadar getirilmesidir. Üst ekstremitede öncelikli pasif dirsek fleksiyonunun kazanılması hedeflenir. Bu amaçla sonuçta yumuşak doku gevşetmesi yapma kararı alırken, hastanın koltuk değneği, ya da walker kullanması için dirsek ekstansör gücüne gereksinimi olduğu ve dirsekte cerrahi gevşetmeye girişmeden önce alt ekstremite işlevinin düzeltilmesi gerektiği unutulmamalıdır.

Dirsekte ekstansiyon kontraktürü ile doğan bebekte başlangıçta fizyoterapinin yanı sıra 3 ila 4 haftada bir revize edilen termoplastik ateller kullanılır. Termoplastik ateller sıcak uygulanarak tekrardan şekillendirilme özelliğine sahip atellerdir. Fizyoterapi ve atelleme ile sonuç alınamayan bebekte cerrahi gevşetme için uygun yaş aralığı 8 ila 12 aydır. Her iki dirsekte de aynı derecede ekstansiyon kontraktürü varsa sadece bir dirseğe cerrahi gevşetme yapılması uygundur.

Eğer pasif dirsek fleksiyonu 90 dereceden daha azsa triseps V-Y plastisiyle uzatılır (trisepsplasti) ve dirsek eklemi arka kapsülü kesilir, En enerjik gevşetmede dahi dirsek pasif fleksiyonunu 100 dereceden daha fazla arttırmanın pek mümkün olmadığı bilinmelidir. Ameliyat sonrası 3 haftalığına dirsek 90 derecede tespit edilir ve sonrasında uzun süreli yoğun fizyoterapiye başlanır. Geceleri uzun süre (6 ila 9 hafta) atel kullandırtılır. Triseps gücünün zayıflamasına izin verilmemelidir, çünkü hastanın koltuk değneği kullanması, oturduğu yerden kalkabilmesi gibi birçok günlük aktivitede aktif dirsek ekstansiyonuna gereksinim vardır.

Trisepslasti dirsekte pasif hareket açıklığını arttırır, ancak aktif dirsek fleksiyonuna katkısı sınırlıdır. Aktif dirsek fleksiyonu için birçok seçenek vardır, ancak öncelikli şart yeterli bir aktif dirsek ekstansör gücünün var olmasıdır. Aksi halde aktif dirsek fleksiyonu için yapılan kas nakillerinden sonra dirsekte fleksiyon kontraktürü gelişir. Tanımlanan teknikler arasında en etkin olanı latissimus dorsi kasının damar ve sinir sapı ayrılmadan serbestleştirilip, origosunun kolda biseps kasının torakodorsal fasyasına (ya da bisepsin yapıştığı radial çıkıtınya) naklidir (bipolar latissimus dorsi nakli). Latissimus dorsi kası damar ve sinir sapının uzun oluşu, kasın kolayca istenen biçime sokulabilmesi ve asgari verici hasarı (minimal donör morbiditesi) nedeniyle tercih edilir. Kasın humerusa yapışan ucunun kaldırılarak korakoid çıkıntıya (ya da akromiona) nakledilmesi omuz ekleminin önünü stabilize eder ve kas omuz fleksiyonu ile aynı doğrultuda kasıldığı için omuz fleksiyon gücünü arttırır. Ne var ki AMK’lı hastaların birçoğunda latissimus dorsi kası fibrotik olduğundan nakle uygun değildir. Ameliyat öncesi latissimus dorsi kasını değerlendirmek güçtür. Hastanın omuzuna dirence karşı adduksiyon ve ekstansiyon yaptırılırken latissimus dorsi kası başparmak ve işaret parmağı arasında hafifçe sıkılır ve hastadan öksürmesi istenir. Bu sırada kasılan latissimus dorsi kası gücü hakkında bir fikir verebilir. Latissimus dorsi kası naklinden doğacak işlev kaybı teres majör kasının hipertrofisiyle telafi edilir.

Aktif dirsek fleksiyonu için diğer seçenekler bipolar pektoralis major kası nakli, unipolar pektoralis major kası nakli, trisepsin uzun başının nakli, serbest grasilis kası nakli, sternokleidomastoid kasının nakli ve Steindler fleksörplastisidir.

Steindler fleksörplastisinde dirsekte iç epikondile yapışan pronator kas ve el bileği fleksörleri humerus önüne ve daha proksimale nakledilir. Önkola pronasyon ve el bileği ile parmaklara fleksiyon yaptırıldığında dirseğe de fleksiyon yaptırılmış olur. Kas nakillerinden önce tanımlanan bu yöntem, dirsekteki aktif gücü kas nakillerine oranla daha az arttırabilmesi ve artrogripozisli çocukların çoğunda el bileği ekstansörleri çalışmadığından el bileğinde aşırı fleksiyon kontraktürüne yol açması gibi nedenlerden dolayı nadiren uygulanır. İşlem öncesi dirsek tam fleksiyondayken el bileği ekstansörlerinin çalıştığı, el parmakları ve el bileği fleksörlerinin güçlü olduğu muhakkak gösterilmelidir.

Pektoralis majör kası damar ve sinirleri farklı iki ayrı bileşene ayrılır: köprücük kemiğinin medialine yapışan klavikuler kısım ve ilk 6 kaburgaya, sternuma ve eksternal oblik kasının fasyasına yapışan sternokostal kısım. Her iki kısım lateralde kaynaşarak humerusa yapışır. Bipolar pektoralis majör naklinde pektoralis majör kasının tümü (sternokostal ve klavikuler uçlar), ya da sternokostal yapışma yerindeki kaudal 2/3’ü, damar ve siniri korunarak serbestleştirilir. Humerusa yapışan ucu ayrıldıktan ve bir fasya, ya da tendon grefti eklenip yeterli uzunluk sağlandıktan sonra biseps kasına (ya da ulnaya) nakledilirken, skapuladan serbestleştirilen ucu ise akromiyona (ya da korakoide) nakledilir. Kasın boyunun yeterli olmaması ve bir fasya, ya da tendon greftine gereksinim duyulması, dirseğin aktif fleksiyon yapabilmesi için önkolun supinasyonda olması, tek taraflı yapıldığında bayan hastada memeler arasında asimetri oluşturması şeklindeki dezavantajlarının yanı sıra bu tekniğin en olumsuz yanı oblik ameliyat yarasının göğüs kafesinde oluşturduğu kozmetik kusurdur. Ayrıca, dirsekte hiç fleksör güç yoksa pektoralis major kası bisepsin yerine geçecek kadar güçlü bir kas değildir. Çoğu kez omuzda öne fleksiyon gücünde anlamlı güçsüzlük meydana gelir.

Tarihsel önemi olan unipolar pektoralis majör naklinde humerusa yapışan uç korunurken, kasın tümü (sternokostal ve klavikuler uçlar), ya da sternokostal ucun kaudal 2/3’ü damar ve siniri korunarak ve bir fasya, ya da tendon grefti eklenerek dirsekte biseps tendonuna nakladilir. Dirseğe fleksiyon yaptırmak istendiğinde kolun abdüksiyona alınmasının gerekmesi ve zamanla omuzda adduksiyon kontraktürüne yol açması nedeniyle günümüzde tercih edilmemektedir.

Triseps kası uzun başının damar ve siniri ayrı olduğundan ve trisepsin diğer kısmından kolayca ayrılabildiğinden, trisepsin uzun başının öne (biseps, radial tüberkül, ya da ulna proksimaline) nakli diğer bir seçenektir. Nakil sonrası dirsek aktif ekstansiyonunda önemli bir kayıp olmadığı belirtilmektedir, ancak yine de çift taraflı ekstansiyon kontraktüründe tek dirsek için düşünülmelidir.

Dirseğe aktif fleksör gücü kazandırabilmek için serbest grasilis kası nakli de önerilmiştir. Nakledilen grasilis kasını innerve etmek için interkostal sinir greftleri kullanılır. Artrogripozisli çocuklarım çoğunda grasilis kasının zaten işlev yapacak durumda olmayışı en büyük sorundur.

Nadiren çocukta iki taraflı fleksiyon kontraktürü görülür ve fizyoterapiye yanıt vermeyebilir. Ancak ileri derecede fleksiyon kontraktüründe cerrahi gevşetmeye (dirsek eklemi ön kapsülünün kesilmesi) ihtiyaç duyulur, çünkü dirsekteki fleksiyon kontraktürü genelde fazla bir işlevsel kusur yaratmaz.