Genel Tedavi İlkeleri

Her AMK hastası kendi özelliği içinde değerlendirilmelidir, çünkü tutulumun sınırları ve şiddeti kişiden kişiye değişir.

Eklem kontraktürleri için erkenden, yani bebek doğar doğmaz, nazik germe egzersizlerine başlanır. Bu husus özellikle distal artrogripozis olguları için önemlidir. Geç yaşta yapılan germe egzersizlerinin yararı sınırlıdır. Fizyoterapiye geç başlanan eklemde eklem yüzeyleri düzleşir ve sınırlarındaki yuvarlak geçiş kaybolur. Bu durum tam eklem hareket açıklığının sağlanmasını engeller. Erken fizyoterapide amaç adale atrofisini önlemek ve aktif eklem hareketini geliştirmektir. Elde edilen hareket açıklığını korumak için gece atelleri kullanılabilir, ancak ekstremitenin, özellikle de el parmaklarının 24 saat boyunca atelde hareketsiz bırakılması doğru değildir. Germe egzersizleri hoyrat bir biçimde yapılmamalıdır, çünkü his kusuru olmayan hasta gereksiz yere ağrı duyar.

AMK’lı hastanın tedavisine başlarken amaç, öncelikle yürüme için gerekli ekstremite dizilimi ile stabiliteyi sağlamak ve hastanın kendine bakacak kadar üst ekstremite işlevini elde etmek olmalıdır. Hastanın ebeveynlerine her şeyi mükemmel bir şekilde düzeltecek sihirli bir tedavinin olmadığı, uygulanacak tedavi programlarının yıllara yayıldığı ve bu nedenle de sabır gerektirdiği düzgün bir dille anlatılmalıdır. İlk 5 yıl iyi düzenlenmiş bir tedavi programıyla en fazla işlevsel ilerlemenin sağlandığı bir dönemdir. AMK hastaları fizyoterapiye, beklenenden öte, iyi yanıt verirler. Bunda hastanın zekasının yerinde, hatta çoğunda normalin üstünde olmasının da payı vardır. Burada tek bir istisna vardır, o da diastrofik displazidir. Erken başlatılmış, enerjik fizyoterapi diastrofik displazili hastada mevcut artrogripotik eklemin ankiloze olmasına neden olabilir.

AMK’lı hastada, özellikle ufak yaşlarda, kontraktürlerin ve deformitelerin nüksü sürpriz bir durum değildir. Fizyoterapi ile elde edilen iyileşmenin kalıcı olabilmesi için fizyoterapinin sürdürülmesi ve başlangıçtaki amaca yönelik cerrahi girişimlere başvurulması gerekir, ancak bu ilk beş yıllık dönem içinde cerrahi girişim mümkün olduğunca sınırlı tutulmalıdır. Bunun anlamı şudur: çıkıklar yerine konmalı, dizdeki fleksiyon kontraktürü ve çarpık ayak düzeltilmeli, el parmaklarındaki ve el bileğindeki fleksiyon ve ulnar deviasyon giderilmelidir, ancak vertikal talus gibi hastanın yürümesine engel olmayan bir durumun tedavisi ile elde opponensplasti gerektiren ince girişimler daha ileriki yaşlara ertelenmelidir. Cerrahi girişimlerle plantigrad bir ayak üzerinde durabilecek ve yürüyebilecek şekilde alt ekstremitenin düzeltilmesi ve var olan eklem hareketinin korunarak daha işlevsel konuma getirilmesi yeterlidir. Bu amaçla bu dönemde çıkıklar yerine konur ve tendon ve kapsül gevşetmeleri (tenotomi ve kapsülotomi) yapılır.

AMK’lı hastalarda cerrahi girişim en çok ayaklara yapılır (yaklaşık 4 hastadan 3’ünde). Bunu yaklaşık % 40 ile dizler ve yaklaşık % 20 ile kalça eklemi izler. Hastaların yaklaşık 4’te 1’inde dirseğe yönelik, yine yaklaşık 4’te 1’inde el ve el bileğine yönelik cerrahi girişim uygulanırken, omurgaya yönelik girişim daha nadir gerçekleştirilir (yaklaşık % 5).

Çene tutulumu, nadir de olsa, mevcutsa ufak ve hareketi kısıtlı bir çene yapısı anestezi sırasında tüp konmasını (endotrakeal entübasyon) güçleştirir.