Tedavi

Tedavide öncelik sırası en ağır komplikasyonu yaratabilecek olan servikal kifozdadır. Omurilik basısı mevcut değilse servikal kifoz takibe alınır. Eğer bası mevcutsa servikal omurgaya füzyon uygulamak gerekir, ancak 1 yaşından ufak süt çocuğunda bu işlem büyük oranda psödoartrozla sonuçlanır. Posterior servikal füzyonun zamanlamasına karar verirken MRG ile elde edilecek sonuç dikkate alınır. Füzyonun 18 aylıktan sonra yapılması başarı şansını oldukça arttırır. Bu süre içerisinde çıkıklara veya ayak deformitesine yönelik bir cerrahi girişim gerekiyorsa servikal bölgenin stabilizasyonunu beklemeye gerek yoktur, ancak durumun farkında olarak anestezi sırasında buna yönelik önlem alınması gerekir. Ciddi omur ilik basısı varsa 18 ayın dolması beklenmeden önden ve arkadan dekompresyonla füzyon gerçekleştirilir.

 

Yürüyüşü ileri derecede bozduğu için diz çıkığı varsa diğer çıkıklardan daha önce tedavi edilir. Dizde sadece hiperekstansiyon ya da sublüksasyon mevcutsa pasif germe ile yeterli bir fleksiyon ve redüksiyon sağlanabilir (bakınız, Doğumsal Diz Çıkığı). Dize 90 dereceyi aşan fleksiyon kazandırılana dek haftada bir değişen alçı uygulanır. Alçılama süreci bittikten sonra hastaya birkaç ay daha dizi 90 derece fleksiyonda tutan atel kullandırtılır. Çift taraflı olguda, ya da kalça çıkığının eşlik ettiği olguda atel yerine Pavlik bandajı tercih edilir. Dört ila altı haftalık manüplasyon ve alçılama sonrası dize kazandırılan fleksiyon derecesi 90 dereceyi aşmıyorsa perkütan olarak kuadriseps kası kesilir (kuadriseps resessiyonu). Üç aylıktan sonra müracaat ettirilen olguda tedaviye doğrudan perkütan kuadriseps resessiyonu ile başlanır. Gerek diz hiperekstansiyonunda, gerekse diz sublüksasyonunda yineleme görülmesi nadir bir durumdur.

 

Ne var ki olguların çoğunda dizde ileri derecede çıkık söz konusudur. Kuadriseps kontraktürünün ciddi olması ve suprapatellar poşun kapalı oluşu konservatif tedaviden yanıt alınmasını güçleştirir. Doğum sonrası öncelikle manüplasyon ve alçılama denenir. Kuadriseps kontraktürünü yenmek için Botulinum toksin A’dan yararlanılabilir. Lokal anestezi ile kuadrisepsi innerve eden femoral sinirin uyuşturulması da (rejyonel blok) diğer bir seçenektir. Manüplasyona doğum sonrası hemen başlanırsa sonuç almak mümkündür, ancak zaman geçtikçe (> 3 ay) dizi redükte etmek mümkün olmaz. Bağ gevşekliği nedeniyle yalancı redüksiyon elde edilir. Redükte olamayan çıkıkta ve 3 aydan sonra müdahale edilen dizde açık cerrahi girişim gerekir.

Cerrahi girişim için alt yaş sınırı 3 ay olmakla birlikte eşlik eden diğer anomalilerin varlığına ve seyrine göre zamanlama değişebilir, ancak 2 yaşından sonra stabil bir diz elde etmek pek mümkün olmaz.

Cerrahi girişim sırasında hedef en az 60 derece fleksiyona ulaşmaktır. Ameliyatta kuadriseps tendonu V-Y tarzında uzatılır (kuadrisepsplasti) ve kapsülün kontrakte ön kısmı yan bağlara kadar gevşetilir. Lateral ve medial hamstringlerin tendonları serbestleştirilerek redüksiyon sonrası arkaya, normal yerlerine kaymaları sağlanır. İliotibial band gevşetilerek dizdeki valgus giderilir. İleri valgus söz konusuysa lateral gevşetme yapılırken diz medialinde yer alan yumuşak dokular güçlendirilir (medial kapsül büzülür ve vastus medialis kası distale ve laterale ilerletilir). Ameliyat sonrası 3 ila 4 aylığına diz fleksiyonda alçı uygulanır. Daha sonra yoğun fizyoterapiyle dizde tam ekstansiyon hedeflenir.

Bağ gevşekliği nedeniyle redüksiyon sonrası dizde instabilitenin (sublüksasyon) ve valgus deformitesinin gelişmesi sıktır. Ön çapraz bağın (ÖÇB) yetersizliği burada en büyük etken olarak gözükmektedir. Bu nedenle diz açık redüksiyonu sırasında ön çapraz bağın bulunmadığı ya da çok gevşek bir bant şeklinde olduğu görülürse iliotibial band diz içine nakledilmek suretiyle ÖÇB rekonstrükte edilir ve posteromedial köşe gerdirilir (imbrikasyon)

Çift taraflı olguda yineleme olasılığı daha fazladır.

Kuadriseps tendonu fazla uzatıldığında diz ekstansiyon gücünde azalma olur. Ayrıca, kuadriseps kasında gelişen fibrozis diz fleksiyonunu kısıtlayabilir. Çapraz bağ yetmezliği varsa veya redüksiyonu sağlamak için eklemde geniş gevşetme yapıldıysa dizde valgus deformitesi oluşabilir ve hasta dizliğe bağımlı hale gelebilir. Bu sorunlarla karşılaşmamak için kuadrisepsplasti yerine femurdan kısaltma yapmak diğer bir seçenektir. Femur kısaltmasındaki amaç kuadriseps kasına fazla dokunmadan kuadriseps mekanizmasının boyunun avantajını kullanmaktır. Femur kısaltması diz kapağının laterale çıkığını düzeltecek yumuşak doku düzeltmeleriyle kombine edilir.

Diz instabilitesine erken yaşta müdahale edilse dahi dizde geç valgus deformitesi gelişebilir. Bu nedenle dize cerrahi uygulanırken anterolateral instabilitenin de düzeltilmesinin önemi vardır. İliotibial bant transferi ve posteromedial gerdirme (imbrikasyon) tibia proksimal büyüme plağında büyüme kusuru yaratırsa da bu ihmal edilebilecek düzeyde gerçekleşir. Açısal deformiteyi düzeltmek için 2 yaşından büyük çocukta osteotomiye baş vurulur.

Aynı tarafta kalça ve ayak sorunları olan olguda tedavi önceliği dizde, sonra da kalçadadır.

Teratolojik olmasına rağmen yeni doğan dönemindeki kalça çıkığı Pavlik bandajı ile tedavi edilebilir. Eğer aynı tarafta diz çıkığı da söz konusuysa önce dizdeki fleksiyonun en az 60 dereceye kadar gelmesine gayret edilmelidir. Aksi halde Pavlik bandajını uygulamak mümkün olmaz. 6 ay gecikmeyle baş vuran hastada önce kapalı redüksiyon ve alçılama denenmeli, eğer redüksiyon başarılamadıysa aynı seansta açık redüksiyona geçilmelidir. Eklem kapsülünün aşırı esnek olması nedeniyle kalçanın açık redüksiyonunda anterior girişimin tercih edilerek mutlaka kapsüloplasti yapılması önerilirse de gelişimsel kalça displazisindeki anterior ve medial girişim endikasyonları Larsen sendromlu çocuk için de aynen geçerlidir (bakınız, Gelişimsel Kalça Displazisi).

Eğer aynı tarafta diz çıkığı var ve diz çıkığına müdahale sırasında femurdan kısaltma yapılacaksa aynı seansta kalça çıkığına da müdahale etmek uygun olur. Femurdaki kısalma hem diz hem de kalça için gerginliği azaltan olumlu bir etki yapacaktır.

 

Larsen sendromunda teratolojik kalça çıkığına yol açan unsur eklem kapsülündeki aşırı esneklik olduğundan kapalı ya da açık redüksiyon genellikle yeterli olur. İhmal edilmiş olguda femur başının basısıyla asetabulumda sekonder displazi gelişebilir. Açık redüksiyon yapılmış olmasına rağmen asetabulumun eksik gelişimi Larsen sendromuna gelişimsel kalça displazisinin eşlik ettiğini düşündürtmelidir. Her iki durumda da açık redüksiyon Salter ya da Pemberton osteotomilerinden biriyle kombine edilir.

 

Geç gelen olguda (> 6 yaş) kalça çıkığı her iki tarafta da mevcutsa bu şekilde bırakmanın bir sakınca yaratmadığı, çünkü lomber lordozda artış görülmeden her iki kalçanın da yeterince hareketli olduğu belirtilmektedir.

 

Ayak deformitesinin önceliği diz ve kalça çıkıklarından sonra gelir, ancak yeni doğanda hem diz hem de kalça çıkığının tedavisi sırasında çarpık ayağın konservatif tedavisini bekletmenin anlamı yoktur. Çarpık ayak için uygulanan Ponseti alçısı Pavlik bandajına ya da pelvipedal alçıya dahil edilebilir. Çarpık ayak deformitesinin rijid olduğuna aldanmamak gerekir, çünkü hastanın yürümeye başlayıp ayağına yük vermesiyle ayakta bir yumuşama gerçekleşmektedir. Bu nedenle 1 yaşın altındaki çocukta çarpık ayağın tedavisinde alçılama ve aşilotomi ile yetinilmeli, yeterince iyi bir sonuç alınmasa dahi geniş cerrahi işlem için acele edilmemelidir. Aksi halde çarpık ayağın tedavisi ters deformite (pes valgus, hiperpronasyonda ayak) ile sonuçlanabilir.

 

Larsen sendromunda çarpık ayağın tedavisi çoğunlukla 1 yaşından sonra yapılacak cerrahi girişimle tamamlanırken ekinovalgusta tedavi çoğunlukla gerekmeyebilir. İleri olguda Aşil tendonu erken dönemde yapılacak aşilotomi ile uzatılmalı ve topuktaki valgus derecesi düşürülmelidir. Ayak ileri derecede deforme görünmesine karşın hasta fazla bir yakınmada bulunmaz. Semptomatik ayakta 4 yaşından sonra subtalar artrodez yapılabilir.

 

Dirsekte yeterli eklem hareket açıklığı bulunduğundan radius başı çıkığı nadiren semptomatik hale gelir. Semptomatik olguda ya da dirsekteki çıkıntıdan görüntü olarak rahatsız olan hastada radius başı eksizyonu yapılır. Hastada dirsek çıkığı mevcutsa dirsekte belirgin kontraktür mevcuttur ve distal humerus ileri derecede hipoplaziktir. Olguların çoğunda (2/3’ü) radioulnar sinostoz da bulunur. Bu nedenlerden dolayı düzgün bir dirsek eklemi oluşturmak mümkün olamayacağından çoğunlukla deformite olduğu gibi kabul edilir.

 

Larsen sendromunda skolyozun tedavisine korse ile başlanabilir, ancak göğüs kafesinin ve kostokondral eklemlerdeki esneklik nedeniyle korseye ait pedler göğüs kafesinde deformasyona yol açabilir. Bu nedenle korse kullanımı sırasında dikkatli olunmalıdır. Servikal kifoz varsa torakal lordoza yol açar ve skolyozun ilerlemesine neden olur. Torakal lordoz varsa korse kullanımı kontrendikedir. Aslında ergenlik döneminden önce başlayan eğriliklerin hepsi hızla ilerler.

 

Skolyoz olgularının yarısında cerrahi stabilizasyon gerekir, ancak cerrahi sınır normal idyopatik skolyoz olgularından farklıdır. Örneğin, torakal eğrilik ancak 60 dereceye ulaşırsa cerrahi endikasyon konur. Krankşaft fenomenine yol açmamak için anterior ve posterior füzyon birlikte yapılmalıdır.

 

Servikal omurlarda spondilolistezis ve lordoz artışı da (hiperlordoz) görülebilir. Spondilolistezis omur arka elemanlarında hipoplazi ve pars artikülariste kusur sonucu oluşur. Servikal bölgenin daha çok C6 ila T1 arasındaki kısmında görülür. Boyun ağrısına yol açabilir. Semptomatik spondilolistezis tedavisi cerrahidir (füzyon). Hiperlordoz ise tedavi gerektirmez. Çok nadiren omur ilik basısı yaparsa cerrahi girişimle füzyon yapılır.