Atipik FBEK

FBEK’nın şişmanlık ve erkeklerde hipogonadizm belirtileri (adipozogenital sendrom) ile olan ilişkisinden dolayı, ve de ergenlik çağının hızlı büyüme evresinde görülmesi nedeni ile hormonlarla olan ilişkisi ayrıntılı çalışmalara konu olmuştur. Ergenlik dönemi birçok hormonal değişikliğin gerçekleştiği bir dönemdir. Kızlarda kayma esas olarak adet görmeye başlamadan önce (menarş öncesi) görülmektedir. Erkeklerde FBEK’nın görüldüğü, boy uzamasının atak yaptığı dönem kızlara göre daha uzundur, boy atma daha hızlıdır ve genellikle de aşırı kilo almayla seyreder. Bu hem FBEK’nın erkeklerde neden daha fazla olduğunu açıklamakta, hem de şişmanlık ve hızlı boy atma sürecinde rol alan hormonlarla FBEK arasındaki bağlantıyı ortaya koymaktadır.

Hormonlar, kıkırdak yapıdaki büyüme plağında kollajende ve hücreler arası matriks dokusunda değişikliğe yol açarak büyüme plağını zayıflatabilirler. Kadın cinsiyet hormonu olan östrojenler büyüme plağında incelmeyi sağlayarak büyüme plağının dayanıklılığını arttırır. Yumurtalıkların alınması (ooforektomi) veya ışınlanması büyüme plağını zayıflatır. Erkek cinsiyet hormonu testesteron ise düşük dozdayken büyüme plağını zayıflatmakta, ancak yüksek düzeyde uzun süre etkimesi durumunda büyüme plağında daralmaya neden olmaktadır. Büyüme hormonu büyüme plağındaki hücreleri kamçılamakta ve matriks yapımını arttırmaktadır. Büyüme plağının artan etkinlik sonucu genişlemesi ve hücre ile matriks dokusu arasındaki dengenin ilkinin aleyhine değişmesi, sonuçta büyüme plağını zayıflatmaktadır.

Nitekim en sık hipotroidi (tiroid hormonu eksikliği) olmak üzere bazı endokrin bozukluklarda FBEK olgularına rastlanmaktadır. Hastaların bir kısmında tiroid hormon (T₃) düzeyinin oldukça düşük olduğu ortaya konmuştur. Kayma hipotiroidi olgularında hormon tedavisinin zamanlamasından bağımsızken, büyüme hormonu eksikliği olanlarda hemen her zaman büyüme hormonu tedavisi sırasında veya sonrasında oluşmaktadır. Hipotiroidili hastalarda hormonal eksiklik genellikle kayma sonrası ortaya konurken, büyüme hormonu eksikliği genellikle kayma öncesi bilinir durumdadır. Büyüme hormonu tedavisi sırasında FBEK gelişme riski erkek ve kız çocuklarında aynı bulunmuştur. Kayma riski, büyüme hormonu eksikliğine bağlı boy kısalığında nedeni belli olmayan (idyopatik) boy kısalıklarına oranla daha fazladır.

Kronik böbrek hastalıkları da paratiroid hormonunun aşırı salgılanmasına (sekonder hiperparatiroidi) neden olarak FBEK nedenleri arasında yer alır. Kayma hemen her zaman iki taraflıdır ve her iki tarafta da hemen hemen aynı zamanda başlar. Özellikle erkekler risk altındadır.

FBEK saptanan diğer endokrin bozukluklar kafa içi tümöre bağlı panhipopitüitarizm, kraniofaringioma, hipogonadizm, primer hiperparatroidi, Turner sendromu ve optik sinir gliomasıdır. Endokrin bozukluğuna bağlı FBEK’nda genellikle çift taraflı tutuluma rastlanır (5 çocuktan 3’ünde).

Kronik iki taraflı tutulumu ve hipogonadizmi bulunan hastalarda tiroid, büyüme ve cinsiyet hormonları sorgulanırsa da bu görünüme sahip hastalar da dahil olmak üzere hastaların çoğunda hormonal bir değişiklik saptanamaz, ancak kayması olan, 10 yaşından ufak veya 16 yaşından büyük hastalarda hormonal değişikliklere rastlanma olasılığı, FBEK’nın görüldüğü tipik yaş dilimindeki hastalara oranla 4 kat daha fazla bulunmuştur. Benzer şekilde aynı yaşta olup ağırlığı 50. persantilin altında olanlarda bu hormonal değişikliklere rastlanma olasılığının 8 kat fazla olduğu görülmüştür.

Bilinen endokrin bozukluğu olan ve FBEK gösteren olguların % 40’ında tiroid hormonu eksikliği, % 25’inde büyüme hormonu eksikliği ve geri kalan % 35’inde başka bir endokrin bozukluğu söz konusu olmaktadır.

Kalça eklem kapsülünü döşeyen sinovya dokusunda ve eklem sıvısında immünolojik olaylarda rol alan plasma hücreleri, IgG, ve C3 kompleman komponentinde artışa rastlanmıştır. Kaymanın tetiklediği bir sinovitin söz konusu olduğu düşünülebilirse de sinovitle seyreden diğer hastalıklarda bu immün komplekslere rastlanmaması, FBEK’nın lokal immünolojik bir olayın eseri olabileceğini düşündürmektedir.

Her ne kadar FBEK ile kalıtım arasında güçlü bir bağ kurulamasa da, nadiren nedenler arasında yer alabilir. FBEK görülen ailelerde başka bir FBEK olgusuna rastlama olasığının 15 ila 20’de 1 olduğu ileri sürülmektedir.

FBEK'na herhangi bir nedenle pelvis bölgesi ışınlanmış çocuklarda ve nadir genetik hastalıklarda da (Rubinstein-Taybi sendromu, Klinefelter sendromu) rastlanmıştır.